主诉 病史

患者男，74岁。因“左耳疼痛伴听力下降1年余”入院。 该患1年余前出现左耳疼痛，为神经性刺痛，向颈部及颞部放射，无蚁行感，无瘙痒，伴听力下降，左侧外耳道反复流脓，为黄白色，无臭味，无血丝，无眩晕、恶心、呕吐，无面瘫，无张口受限。于当地全麻下行左侧外耳道肿物切除（术后病理不详）。术后听力较前明显好转，疼痛较前减轻，半年前患者再次出现上述症状，伴左耳反复流脓，伴血性分泌物，

查体 辅查

查体：左侧外耳道充满肉芽组织，肿物周围附有脓性分泌物。 颞骨CT：双侧中耳乳突未见异常。左侧外耳道内软组织，周围骨质未见明显破坏征象。 病理诊断：（左外耳道）内见异型腺体，考虑为腺样囊性癌。 内听道MRI示：左侧外耳道内可见软组织信号，呈长T1长T2信号，外耳道软组织部受累，病变与腮腺关系密切，尚可见分界影。增强扫描左侧外耳道病变呈明显不均匀强化，其内可见多发点状低信号区。两侧内听道未见扩大，未见异常信号改变，双侧耳蜗及半规管未见异常。 诊断提示： 考虑左侧外耳道恶性占位性病变，不除外腺样囊性癌，请结合临床。

诊断 处理

全麻下显微镜下左侧颞骨次全切除，腮腺浅叶部分切除，左侧外耳道恶性肿物切除，腹部脂肪取出，外耳道封闭术。 耳后沿发际线作大C形切口至下颌角。行保留外耳道后壁的乳突切除术，面神经乳突段轮廓化至茎突孔。于左侧耳甲腔外侧缘切开，沿左耳屏软骨表面切开，在距离肿瘤1cm以外切断外耳道。行后鼓室切开并沿着面神经乳突段扩大，断鼓索神经，断鼓骨。上鼓室切开，分离砧镫关节，取出锤骨及砧骨，并沿着天盖至颧弓，在颞颌关节的后方切断外耳道前壁同颧弓的连接。于外耳道下壁、乳头尖前方、茎乳孔浅面可见突出粉红色新生物，表面包膜完整。切除乳突尖和茎乳孔周围鼓骨开放茎乳孔，此时外耳道能松动。于茎乳孔处可见面神经主干，沿面神经主干分离，可见上干及下干，同时行腮腺浅叶切除，送检快速病理，取茎乳孔面神经主干表面组织送检快速病理，取颞颌关节囊表面组织送检快速病理，病理结果回报：均未见恶性病变。将外耳道（包括外耳道肿瘤，外耳道皮肤，耳甲腔、骨性外耳道四壁，外耳道软骨部）、鼓膜一同取出。鼓室黏膜及咽鼓管黏膜去除，咽鼓管填塞颞肌筋膜及明胶海绵，术腔取腹部脂肪填塞，外耳道口封闭。

随访 讨论

腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，原发于外耳道很罕见，该肿瘤既有圆柱瘤特性又有侵犯神经和沿神经分布的特点，生长缓慢，症状不典型切持续多年，易复发。主要症状为耳痛和耳道肿块，其他伴随症状如听力下降，耳鸣，耳流脓水及耳痒等。查体可见耳道皮下隆起，与周围组织界限不清，质地较硬，触痛明显，也可表现为息肉、溃疡及肉芽。治疗首选手术切除，但手术难度极大。 根据Pittsburgh 2000年修订的1990年外耳道癌TMN分期。该患分期为T3N0M0，该患者病情较重，切除范围较广，术中可能需切除面神经，致口角歪斜、眼睑闭合不全等面瘫症状；术中损伤耳大神经，致耳廓、皮肤麻木症状；发生其它难以预料的、危及患者生命或致残的意外情况；术后张口受限，耳痛、头痛不缓解，术后疤痕，局部凹陷，双侧不对称可能，影响面容可能。肿瘤复发、转移、扩散可能，