幼儿亚急性皮肤型红斑狼疮一例-医联

主诉病史

患儿女，3 岁，因周身红斑伴瘙痒 2 个月入院。2 个月前，患者接种麻疹疫苗后，眉间出现一处 1 分硬币大小的红斑，呈靶形损害伴瘙痒，后皮疹逐渐增大，中央消退，先后就诊多家医院，诊断为多形红斑、药疹，给予口服氯雷他定及鱼腥草颗粒；外用炉甘石洗剂等治疗，病情好转，但停药后反复发作。自发病来，无发热、乏力、关节及肌肉疼痛、雷诺现象，无脱发、口腔溃疡等不适。既往体健，无慢性病史。家族中无类似病史。

查体辅查

入院体检：一般情况可，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：面部、四肢、臀部对称分布大小不等环形或半环形红斑，压之褪色，红斑边缘略隆起，部分红斑表面覆少量鳞屑，红斑中央消退呈暗褐色色素沉着或色素减退斑，双前臂内侧色素沉着斑间散在形状不规则的凹陷性瘢痕。胸背部少量圆形淡褐色色素沉着斑。入院实验室检查：抗核抗体（ANA）：100.18 U/ml（参考值 < 10 U/ml）、抗干燥综合征（SSA）抗体、SSA/SSB 抗原阳性；类风湿因子（RF）28.80 IU/ml （参考值 0 ~ 15 IU/ml）；抗 dsDNA 抗体、抗 SM 抗体阴性；天冬氨酸转氨酶 44 U/L，碱性磷酸酶 193 U/L（参考值 45 ~ 125 U/L）；心肌酶、免疫球蛋白、补体、血细胞沉降率、抗链球菌溶血素 O、C 反应蛋白、血尿便常规、生化检查均正常。快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。心电图正常。皮损组织病理检查（右上臂外侧）：表皮角化过度，灶性表皮变薄，毛囊角栓，基底细胞局灶性液化变性，真皮浅层、血管及附属器周围大量淋巴细胞浸润；直接免疫荧光（DIF）：表皮基底膜 IgG、C3、IgM、IgA 阴性

诊断处理

诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE，环状红斑型），给予口服泼尼松片 10 mg 每日 1 次，外用 0.03%他克莫司软膏每日 2 次。治疗 1 周后，红斑基本消退，留暗褐色色素沉着，未出现新发皮疹，患儿出院。出院后糖皮质激素逐渐减量，1 年后停药，随访 2 年未复发。未行免疫学检测。

随访讨论

SCLE 皮损好发于面颈部、胸部 V 形区、肩背部及上臂外侧等光暴露部位，分环状红斑型及丘疹鳞屑型。环状红斑型有继发干燥综合征的可能，预后良好；丘疹鳞屑型有向 SLE 变化的趋势，预后不佳。本例为幼儿，在发病年龄上临床少见。。因皮损无特异性，易误诊为离心性环状红斑、多形红斑、二期梅毒疹、急性发热性嗜中性皮病、莱姆病、皮肤真菌感染等。离心性环状红斑无光敏现象，组织病理可见真皮血管周围袖套状淋巴细胞浸润。多形红斑春秋常见，具有自限性和复发性，有典型靶形损害。急性发热性嗜中性皮病外周血白细胞及中性粒细胞明显增多，皮肤病理真皮上中层及血管周围局灶性多形核白细胞浸润。其他感染性疾病可通过病原体检查确诊。治疗上包括抗疟药或小剂量糖皮质激素，其他药物包括甲氨蝶呤、雷公藤、环磷酰胺等免疫抑制剂。本例为幼儿，抗疟药（如羟氯喹）禁用于 6 岁以下儿童，免疫抑制剂因有不良反应（如生殖系统、骨髓抑制、胃肠道反应等），不宜用于儿童，故给予小剂量糖皮质激素治疗，疗效较好。