主诉 病史

患者男，37岁。因四肢出现色素减退斑和色素沉着斑，偶尔有水疱、破溃20年，间歇性发热2年来我院就诊。患者20年前无明显诱因而部、鼻翼两侧出现褐色斑疹，伴有鳞屑，四肢出现色素减退斑。自诉日晒后皮损加重，出现水疱，并形成瘢痕。曾在多家医院就诊未予明确诊断。2005年患者皮损加重，并出现持续低热(37～37．9 oC)，可自行退热。曾在当地医院作组织病理检查，结果符合SCLE改变，诊断为SCLE。给予泼尼松、氯喹、烟酸、维生素E等药物治疗．病情略有好转，但仍有持续低热，且四肢皮损不消退。患者既往体健．无遗传病史。无肝炎病及酗酒史，有农药六氯化苯(六六六)接触史，长期服用吲哚美辛(消炎痛)。

查体 辅查

体格检查：神志清，发育中等，消瘦。右侧颈部淋巴结约甲盖大，质硬，活动，无压痛。肝脾未触及。皮肤科查：口腔及唇黏膜溃疡、糜烂，伴有明显色素减退。手背、前臂及足背均可见大小不一的色素减退或色素脱失斑，皮损中心可见水肿性红斑、溃疡和结痂。未见水疱及粟丘疹，部分皮损愈后遗留瘢痕。双足趾甲及右手拇指甲剥离、变形和缺失。组织病理检查：①右上肢皮损：表皮萎缩，表皮突变平，表皮下血疱，内有大量红细胞，真皮浅层稀疏淋巴组织细胞和噬黑素细胞呈带状浸润，个别血管内有嗜伊红均质物质沉积，PAS染色弱阳性。②右下肢皮损：表皮下疱。真皮浅层小血管增生，淋巴、组织细胞和噬黑素细胞呈带状浸润。真皮层增厚，成纤维细胞和胶原增多，排列紧密，部分走向与表皮平行，皮肤附属器消失，血管周围少许淋巴、组织细胞，呈硬皮病样改变，较深层小血管部分见环状嗜伊红物质。

诊断 处理

诊断：亚急性皮肤型LE并发迟发性皮肤卟啉症。治疗：给予口服羟氯喹0．2 g，每周2次；碳酸氢钠每日3 g；维生素E O．1 g，每日3次；烟酸0．3 g，每日3次。

随访 讨论

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是以皮肤光敏感性和脆性增加为特征的卟啉代谢病。迟发性皮肤卟啉病通常与其他疾病有关，5％的患者并发红斑狼疮(LE)。本例患者无丙型肝炎，抗HIV抗体阴性，但有酗酒史、血清铁蛋白增高。这些情况均可能与卟啉的代谢受干扰有关，可能加速了卟啉病的发生。在治疗方面，由于两种疾病并发，应用羟氯喹0．2 g，每周2次；碳酸氢钠碱化尿液，减少吸收。促进其排泄。目前，患者仍在随访中。选自临床皮肤科杂志2009年38卷第三期。