主诉 病史

患者女性，10岁，因“上下颌骨多发囊肿2个月余”就诊。 患者智力正常、精神良好、大小便正常，无胸闷、头晕等不适症状。

查体 辅查

患者面型不对称，牙列畸形，鼻根宽大，眼眶距离宽，躯干部多发褐色痣样斑块及点状凹陷。CT及全口曲面体层x线片示右侧上颌窦、双侧下颌角磨牙区多发囊状透射影，考虑为多发囊肿。胸片未见明显肋骨分叉，头颅CT片示大脑镰及小脑幕广泛钙化。

诊断 处理

上下颌骨多发性囊肿。全麻下行“多发性颌骨囊肿摘除术”。术中血压最高160/100mmHgo术中见下颌骨左、右侧囊肿直径分别为2、3cm，其外侧骨壁已吸收，右侧囊肿内含发育中的第三磨牙。上颌骨右侧囊肿直径约4cm，内含发育中的第二磨牙，上颌骨唇侧骨壁已吸收。完整摘除3处囊肿并搔刮骨壁，囊肿包膜均完整，囊内可见大量豆渣样物。保留7。用锋利刮匙或骨钻切除囊腔周围1～2mm骨质，去除可能导致囊肿复发的上皮残余。

随访 讨论

术后病理诊断：下颌骨（双侧）及上颌骨（右侧）多发牙源性角化囊性瘤。