原发卵巢B细胞非霍奇金淋巴瘤一例-医联

主诉病史

主诉、病史：患儿，女，12岁，腹胀、腹痛3个月入院。患者3个月前无明显诱因出现腹胀．伴腹部胀痛．无恶心、呕吐．病程中间断出现低热，体温波动于38℃左右，大小便正常，来我院急诊行腹部B超：子宫上方占位性病变．肝脾不大；收住我院普外科。

查体辅查

查体：T 36.5℃，浅表淋巴结未触及肿大，腹软．肝脾肋下未触及，中下腹部可触及一大小20cm×16 cm包块。辅助检查：行盆腔MR示：中下腹巨大占位．约20 cm×17 cm×8 cm．边界清楚。血常规、肝肾功等正常，CA125 52.4 U/ml(正常值1．5～ 25 U/m1)．查AFP、CEA阴性；胸片示：心肺未见异常．纵隔不宽。

诊断处理

诊断：非霍奇金淋巴瘤治疗：全麻下行腹腔包块切除术，术中见中下腹部20 cm×17 cm×10 cm肿瘤．基底部来自右侧卵巢．与输卵管粘连．术中见淡黄色腹水约400ml。术巾切除肿瘤、右侧卵巢及输卵管；术后检：右卵巢肿物大小20cm×18cm×7.5cm．表面光滑包膜完整．切面质地细腻，呈鱼肉状．灰白色。病理诊断：前驱B淋巴母细胞淋巴瘤，急性B淋巴细胞白血病．侵及右侧输卵管．免疫组织化学示CD79a(+++)．CD2()(+)．TdT (一)．LCA(+)。HCG(一)．PLAP(一)．CKP(一)。CD3(一)． Ki-67阳性细胞50％。术后恢复顺利．为进一步化疗转我院血液科．外周血细胞形态未见异常细咆．骨髓检查：大致正常骨髓象。诊断为非霍奇金淋巴瘤．前驱B淋巴母细胞淋巴瘤急性B淋巴细细胞白血病。予CHOP方案化疗一疗程．CAl25恢复正常．一般状况良好出院．至目前已化疗6个疗程．病情持续缓解。

随访讨论

随访、讨论：发于卵巢的非霍奇金淋巴瘤极为少见．推测其原因可能在于卵巢巾无淋巴组织存在．原发卵巢淋巴瘤应符合以下标准：①初诊时肿瘤局限于卵巢或以卵巢病变为主．肿瘤仪累及邻近淋巴结或直接浸润邻近组织；②外周血及骨髓无瘤细胞浸润；③远距离病灶(如果有)必须在原发癌发现数月后出现。发病年龄中年居多．多为30～40岁．罕有发生于儿童的报道，围外亦仅见于个案报道2。肿瘤位于双或单侧卵巢。多表现腹痛，腹胀．腹部包块、闭经、子宫出血等。患者在获得病情缓解后．血清CAl25水平较诊断时明显下降。 CA-125可能与卵巢原发淋巴瘤相关性更强，但由于例数太少而无法得到明确的结论。淋巴瘤病理类犁及分期对预后影响很大。另外发生于双侧较单侧预后好。肿瘤体积小的较大的预后差．周际预后指数(IPI)大于2预后差。