主诉 病史

患者，女，23岁。主诉：双耳渐进性听力下降19年。现病史：患者19年前无明显诱因出现双耳渐进性听力下降，无耳痛、耳流脓，无耳鸣，无眩晕发作，无恶心、呕吐。分别于5年前、2年前在省立医院行右鼓室置管术，3年前在我院行右鼓室置管术，术后听力无明显提高。既往史：无其它特殊病史。

查体 辅查

查体：双侧小耳畸形，耳廓外形小，耳廓外上极发育差，三角窝未发育，舟状窝上断未发育。双侧鼓膜完整、标志可。纯音测听：双耳传导性聋。

声导抗：双侧鼓室曲线B型，声反射未引出。颞骨CT：考虑双耳中耳乳突炎。

诊断 处理

入院诊断：1.传导性聋（双）2.耳硬化症（双）？3.先天性小耳畸形（双）。治疗：入院后完善检查，全麻下行耳显微镜下左鼓室探查+骨岬开窗人工镫骨植入+外耳道成形术。左耳内切口，分离外耳道皮瓣见外耳道深部骨性狭窄，用电钻扩大外耳道，自后方完整掀开鼓膜后部。电钻磨开后鼓室，探查听骨链，见砧骨长突畸形变短，镫骨完全缺如，卵圆窗封闭，锤骨正常，锤砧关节活动好。用微钻圆窗后上相当于卵圆窗位置骨岬开窗，少量外淋巴液流出。选用合适人工听骨置于砧骨长脚上，末端植入骨岬开窗处。术后更正诊断为：1.传导性聋（双）2.先天性听骨链畸形（左）？3.先天性小耳畸形（双）。

随访 讨论

术后半年患者复查，听力提高30dB。 讨论：耳聋通常多按病变部位分为传导性聋、感音神经性聋与混合性聋 3 类。传导性聋的病变主要在外耳与中耳，系外耳道或中耳传音装置发生障碍影响声波传导所致。传导性聋的气导听力损失一般不超过60dB，而骨导听力基本属正常范围；可出现自听过响等症状。耳硬化症是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。临床以双耳不对称性进行性传导性聋为特征。病因不明。诊断：病史中确认双耳原属正常，无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，音叉检查有 Bezold三征，Gelle 试验阴性，纯音骨导听力曲线可有 Carhart 切迹，鼓室导抗图 A 型或 As 型，可诊断为镫骨型耳硬化症。 确诊时要与先天性中耳畸形或镫骨固定、前庭窗闭锁及分泌性中耳炎、粘连性中耳、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤等鉴别。 很多耳部疾病无法通过临床表现、查体及影像等辅助检查确诊，明确诊断需术中探查，术前考虑全面，向患者交代完整病情，才能获得患者的信任