主诉 病史

女孩，7岁，出生时即发现右耳郭畸形伴反复耳道口㳘脓，听力差于左耳。抗炎治疗无效。

查体 辅查

检查：右侧耳郭较对侧稍小，耳轮脚与耳屏、对耳轮下脚连在一起，外耳道口狭窄仅直径约1mm,并有脓性分泌物，耳垂前见黄豆大小赘生物，光滑；耳屏前约2cm处见一瘘口，无分泌物，探针可探入约6mm。颞骨CT示右侧外耳口狭窄近于闭锁，深部(骨性部）可见约直径3－5mm，鼓膭膜隐约可见，中耳鼓室存在，听小骨可见，畸形。 听力（纯音听阈）：右耳平均骨导为15分贝，平均气导56.7分贝；左耳正常。1

诊断 处理

诊断：右侧先天性耳郭畸形伴外耳道狭窄、传导性耳聋（中重度）、耳前瘘管，附耳 治疗：全身麻醉下行耳郭畸形矫正术，外耳道扩大成形术， 附耳及瘘管切除术。术中见外耳道深部胆脂瘤，予以清除后见有小鼓膜，予以听骨链探查见锤钻融合畸形但完整，活动，予行鼓膜成形术。利用局部附耳和耳屏耳轮脚之间多余皮肤移植于扩大的外耳道。

随访 讨论

随访：术后随访已2月，愈合好，外耳道通畅，右耳平均气导听力提高至33分贝。 讨论：先天性耳畸形多见，常见于外中耳畸形，由于外耳道发育源于胚胎外胚层，当有狭窄的外耳道时常常会引起胆脂瘤和感染，需手术治疗。反而是外耳道全闭锁则可以根据需要考虑是否行外耳道成形听力重建。