一般情况:48岁白人女性。 主诉:双侧腋窝、双眼角外侧丘疹2.5月。 现病史:2.5月前,患者出现双侧腋窝大量浅粉色丘疹,伴双眼角外侧数个相似皮疹,均为非对称分别,不伴瘙痒。 既往史及个人史:腋下曾使用含锆的止汗除臭剂和剃须膏。
体格检查:无特殊 皮肤科检查:双侧腋窝可见大量红棕色坚实丘疹,直径约2-3mm,无红肿、热烫。双眼角外侧可见少量肤色/浅粉色丘疹,直径2-3mm,无泪腺增生 辅助检查:对左侧腋窝和左颧部皮损进行了切取活检,组织病理学(图1,2)示:
图1. 左侧腋窝皮损 组织切片示聚集的栅栏状排列的上皮样细胞,少量中性粒细胞浸润和纤维沉积;可见干酪样坏死和多核巨细胞;特殊染色未发现真菌和抗酸细菌(HE染色 ×10)
图2. 高倍镜下的多核巨细胞和干酪样坏死。(HE ×40) 进一步排查:患者皮损组织上表现为肉芽肿改变,为了排查结节病,进一步查胸部影像学、血常规、生化和电解质均未见异常;PPD皮试阴性;该患者无淋巴结病、肝脾肿大、泪腺增生,无结节病家族史。
最终诊断:颜面播散性粟粒性狼疮 治疗方法:米诺环素 100mg qd po ×12m,患者皮损几乎全部缓解。
讨论:颜面播散性粟粒性狼疮(lupus miliaris disseminates faciei, LMDF)病因不明,典型皮损为面中部(尤其是眼睑周围)1-3mm大小的红色或棕色丘疹,单发或多发。散在的丘疹在玻片压诊后呈黄棕色(apple-jelly),组织学上可见干酪肉芽肿性上皮细胞。该患者发病部位以双腋窝为甚,而双眼角外侧皮损十分轻微。事实上,不少文献报道了发生在面部以外的LMDF,可累及颈部、腋下、腹股沟和肢端,且面部以外的皮损可以是主要表现。因此有学者认为更名为播散性粟粒性狼疮更合适。LMDF的治疗不推荐使用外用激素。四环素、红霉素、氨苯砜、氯法齐明、异维A酸和外用他克莫司可能有效。此外,对药物抵抗的患者可以尝试点阵激光或1450nm半导体激光。疾病的活动期可持续1-2年,随后可自然缓解,但愈后可能留疤。 来源:Nemer K M, Mcgirt L Y. Extrafacial lupus miliaris disseminatus [J]. JAAD Case Reports, 2016, 2(5): 363-365.