主诉 病史

一般情况：患者，女，66岁 主诉：因下前牙根尖区渐进性肿胀不适3个月入院。

查体 辅查

3个月前患者无明显原因地出现下前牙区肿胀，在当地医院诊断为根尖囊肿，近日来患者自觉肿胀更明显且伴有下前牙松动，但无明显疼痛，经抗感染治疗无效后来辽宁医学院附属第二医院求治。 查体：两侧颜面部对称，颏唇沟部肿胀明显，无口唇麻木，张口度及张口型正常，咬合关系正常，下前牙区唇侧根方黏膜可触及约3.0cm×3.5cm×2.5cm大小肿物，触诊有“兵兵球”样感，压痛(+)，其中ITT根方唇侧少量牙槽骨吸收，约0.5cm×0.5cm，该处牙槽黏膜呈水疱样半透明，唇龈沟饱满，隆起，松动21┯1Ⅲ度，叩痛(+)，舌下腺、下颌下腺及腮腺未见异常，表浅淋 巴结未触及肿大，淋巴结无压痛。曲面断层片：下前牙区可见3cm×3cm大小阴影，形状不规则，1┯1近牙槽嵴顶部分骨密质缺如，3┯3根尖位于阴影内，但无吸收(图1:治疗前曲面断层片)。

诊断 处理

入院诊断“下颂骨囊肿” 治疗：入院经常规检査无手术禁忌证后，于局麻下行囊肿刮治术，术中见肿物位于颏部骨质内，囊性，暗红色，壁厚，包膜完整，腔内含咖啡色液体，舌侧骨板及牙槽突部分破坏，呈虫蚀样，囊肿下方有 一个0.5cm×O.5cm×0.5cm大小的卫星囊，将囊肿和卫星囊一并刮除。根据术中所见及颂骨破坏方式，怀疑为成釉细胞瘤，征求患者及其家属同意后，拔除4┯4，去除牙槽突，并在肿物周围0.5cm范围处进行切除。术后病理报告：下颌骨中心性高分化黏液表皮样癌。建议患者改行下颁骨扩大切除及骨移植修复术，患者因经济原因拒绝再次手术，于术后7d拆线出院。至今尚未复诊。 术后病理：肉眼观：囊壁样组织l.5cm×l.2cm，壁厚0.1cm。镜下观：纤维结缔组织内可见由柱状、杯状细胞构成的腺腔、表皮样细胞团巢、无衬里上皮的“黏液池”以及少数残留的骨组织，囊腔基底部还可见表皮样细胞和黏液杯状细胞(图2 纤维结缔组织内可见表皮样细胞团巢、黏液细胞、黏液池及骨组织HE*100，图3：表皮样细胞位于囊腔基底部，其上覆盖一层黏液杯状细胞HE*400)。

随访 讨论

发病情况：黏液表皮样癌是唾液腺最常见的一种恶性肿瘤其中89.6%发生于腮腺，8.4%发生于下颌下腺，0.4%发生于舌下腺，偶见于颂骨内吒颌骨中心性黏液表皮样癌的发病年龄1～78岁不等，男女比例为1:2，下颂骨较上颌骨多见。下颌骨中心性黏 液表皮样癌多见于下颌第三磨牙及下颂支区，发生 于颏部者更为罕见。颌骨中心性黏液表皮样癌早期常无自觉症状，因此常得不到及时诊治，本例患者就诊时就无明显自觉不适。当肿瘤侵犯到牙槽神经 分布区时会出现牙痛，当侵犯到下牙槽神经、骨膜时会出现下唇麻木、局部疼痛，当侵犯到牙槽突时 会出现牙松动，当肿瘤从骨髓由内向外侵犯穿破骨 密质时会侵入周围组织，并在相应区域出现肿块。 诊断与鉴别诊断：Alexander认为，诊断颌骨中心性黏液表皮样癌必须符合下列标准：1)病变区有完整的骨密质板；2)X线证实有骨质破坏；3)病变表面的黏膜完整；4)除外唾液腺组织的原发肿瘤及牙源性囊肿；5)病理检査证实。本病例虽然唇舌侧骨板有少许破坏，但结合以往学者观点，骨密质或骨膜的完整性只是颌骨中心性黏液表皮样癌的早期表现，可以确认本病例符合上述诊断标准。 本病例X线检査见颏部正中骨质呈囊性破坏透射影，下前牙牙根位于腔内，未见牙根吸收，术中见囊内容物为咖啡色液体，周围骨质破坏不整齐，且有卫星囊，极易误诊为成釉细胞瘤或牙源性角化囊性瘤。本病例经术后病理才确诊为下颌骨中心性黏液表皮样癌。 组织来源及发生机制：关于下颌骨中心性黏液表皮样癌的组织来源，目前有3种理论。1)牙源性囊肿上皮衬里黏液变性， 形成黏液表皮样癌；2)异位的下领下腺或舌下腺组 织完全封闭于下颁骨内形成，这种情况仅见于下颌后部邻近下颂角；3)胚胎时期陷入的颌骨内磨牙后区黏液组织。以上理论尚不能解释下颌骨颏部中心性黏液表皮样癌的发生机制。有研究还表明，颌骨中心性黏液表皮样癌发生率在青春期有明显上升的趋势，推测可能与荷尔蒙分泌影响涎腺有关笔者认为领骨中心性黏液表皮样癌可能是胚胎时期残留在颂骨内的鱗状上皮间黏液上皮化生后癌变而来。 治疗及预后颌骨中心性黏液表皮样癌属于中心性颌骨内癌的一种，手术切除是治疗颂骨中心性黏液表皮样癌的首选方法，切除范围要比一般恶性肿瘤更加彻底和广泛，术中冰冻切片有利于确定手术范围，治疗时应同时行预防性颈淋巴清扫，乃以上肿瘤术前可给予化疗，颈淋巴结阳性患者术后应辅助放疗。 颁骨中心性黏液表皮样癌的预后差，5年生存率不足30%。有研究表明中心性颂骨内癌淋巴结转移率接近50%，也有远处转移，治疗失败以局部复发为主姜蕾等报道局部复发和颅内转移是下颂骨中心性黏液表皮样癌的主要死亡原因。Brookstone等研究表明，与涎腺黏液表皮样癌不同，原发于颌骨内的黏液表皮样癌的预后与肿瘤在组织病理上的分化程度以及肿瘤大小并不完全相关，而与肿瘤在颌骨的侵犯程度密切相关，并且提出了颌骨中心性黏液表皮样癌的分级方法：Ⅰ级为骨密质连续，骨质无膨隆，预后最好；Ⅱ级为骨密质连续，但有一定程度的骨质膨隆；Ⅲ级为已突破骨密质或骨膜，或己有淋巴结转移，预后差。1个直径4cm但未突破骨密质的颂骨中心性黏液表皮样癌，比1个直径只有1cm但已造成骨密质破坏者在预后上要好得多。 早发现、早治疗是提高术后生存率的关键。