主诉 病史

患者，女性，18岁，未婚。因“反复意识不清8年余，伴口角流涎2天”入院。 患者8年前无明显诱因开始出现反复发作的行为异常、精神错乱，且症状逐渐加重，出现意识不清、昏睡，昏睡持续24～72小时，伴有口角流涎，不能唤醒，尿失禁，无口吐白沫、双眼上翻、手足抽搐，可自行清醒，醒后行为正常，但逐渐出现反应迟钝，智力较同龄人低下。曾就诊多家医院诊断为癫痫，予抗癫痫药物治疗(具体不详)无效。 患者2天前出现意识不清，尿失禁，口角流涎，呕吐较多胃内容物，呈非喷射样，来我院急诊。查随机血糖O.8 mmoL／L，当即给予50％葡萄糖注射液60 ml静脉注射后意识逐渐转清。追问病史，否认其他特殊病史，无胰岛素等特殊用药史，其兄有癫痫病史。

查体 辅查

体格检查：体温36.7℃，脉搏82次／分，呼吸20次／分，血压95／70 mmHg。意识清楚，精神差，对答切题，语速缓慢，反应迟钝，体型匀称。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音；心律齐，未闻及病理性杂音；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，四肢肌力、肌张力正常。 实验室检查：血白细胞4.40×109／L，红细胞4.02×lO12／L，血红蛋白98 g／L，血小板140 x 109／L，中性粒细胞0.603，红细胞沉降率15 mm／h；C反应蛋白2.93 mg／L；丙氨酸转氨酶43 U／L，天冬氨酸转氨酶40 U／L，总蛋白60.6 g／L，白蛋白31.3 g／L；血糖3.06 mmoL／L；尿素6.03 mmol/ L，肌酐41μmol/ L，尿酸268μmol/ L；血钾4.25 mmoL／L；总胆固醇2.78 mmoL／L，三酰甘油O.98 mmoL／L；血皮质醇、生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状旁腺功能均正常；甲胎蛋白、癌胚抗原均在正常范围。患者入院当日晚低血糖发作2次，发作时采集静脉血测血糖、胰岛素及血胰岛素／血糖比值(L／G)：第1次血糖2.75 mmol／L，胰岛素24.71 mU／L，I／G O.50；第2次血糖1.71 mmol／L，胰岛素156.35mU／L，I／G 5.08。行糖耐量试验、胰岛素释放试验阳性，结果见表1。心电图、肝、胆、脾、胰、双肾、输尿管彩色多普勒超声检查均未见异常。胰腺CT平扫结果未见明显异常，增强扫描见胰腺体部直径约2 cm类圆形低密度影，早期明显强化，延迟期呈稍高密度影，考虑胰腺肿瘤，见图1；颅脑cT检查示脑萎缩。

诊断 处理

入院诊断：胰岛素瘤；脑萎缩。请普外科会诊后转科行手术治疗。术中于胰腺体部发现直径2.O cm的暗红色类圆形肿块，术中快速冷冻切片示胰岛素瘤，监测血糖水平升至6.4 mmoL／L，顺利结束手术。术后病理检查示：肿瘤细胞大小相对一致，呈圆形或多边形梁索状排列，核大，胞质少，异形性不明显，间质纤维组织增生，病理诊断胰岛素瘤，见图2。患者术后病情稳定，合并轻度胰漏，对症治疗后症状缓解。随访6个月，无低血糖发生。

随访 讨论

胰岛素瘤是少见的神经内分泌肿瘤，1927年由Graham首先报道，发病率每年4/100万，占胰腺内分泌肿瘤的25%，90%的胰岛素瘤是良性，5%-11%为恶性。胰岛素瘤的主要临床表现均是胰岛素过度、无限制分泌导致的低血糖症状，低血糖发作有时是非特异性的、不典型的、间隙发作，有个体差异，同一患者不同时间的发作可能有不同的表现，故有时易误诊。部分患者往往以神经、精神症状为 主要表现，极易被误诊为精神分裂症、癔症等精神疾病。严重低血糖持续时间较长，可以导致不可逆脑损伤，甚至死亡。及时发现、尽早手术是治疗胰岛素瘤的主要手段。 胰岛素瘤的诊断包括：(1)定性诊断：胰岛素瘤常有典型的whipple三联征表现，即：低血糖症状、昏迷及精神神经症状，空腹或劳动后易发作。许多学者建议应用胰岛素／血糖的比值来帮助诊断胰岛素瘤，因34％的胰岛素瘤血胰岛素与血糖比值>0.30。(2)定位诊断：胰岛素瘤的影像学定位诊断通常是在临床、生化确诊为胰岛素瘤后进行，目的是进一步确认和定位肿瘤。影像学检查包括螺旋cT、内镜超声检查(Eus)及动脉钙刺激静脉采血(ASVS)。目前CT仍是应用最广泛的术前发现胰岛素瘤的方法。Eus联合螺旋cT双相薄层扫描可使胰岛素瘤的诊断敏感性几乎达到100％。 本例患者以行为异常、精神错乱、昏睡为主要临床表现，加之其哥哥有精神分裂症病史，基层医院“精神分裂症”的诊断让家属放弃了进一步诊治，导致患者长期误诊。因此，对于表现为发作性神经精神障碍的病例，或曾按精神分裂症、癫痫、癔病等治疗无效者，均应常规检查血糖，必要时应反复检查血糖，特别是发作时同步查血糖和血清胰岛素水平。总之，加强对胰岛素瘤的认识，特别是部分病例以精神症状为主要临床表现，及时全面完善相关检查，以尽早明确诊断，积极治疗，提高治疗效果，防止误诊，避免久病后中枢神经系统发生不可逆性病变，如脑萎缩等严重功能损毁。