主诉 病史

      患者，女，28岁       因右前臂内侧软组织肿物2年入院。患者自述2年前无明显诱因出现右前臂内侧软组织肿物，当时肿物大小约4CM×3CM×2CM，肿物呈进行性生长，且生长较慢。患者未予重视，也未行任何治疗。1个月前因右上肢剧烈活动后，出现肿物部位疼痛，疼痛为隐痛，休息后疼痛稍有缓解。现为进一步治疗，至我院就诊。

查体 辅查

        入院查体：右前臂中1／3内侧处肿胀明显，皮肤无黄染、无瘢痕、肤色正常，右前臂内侧局部可触及肌间软组织包块，大小约5CM×3CM×2CM，质韧，边界清晰，活动度较差，无压痛，桡动脉搏动良好，末梢血运良好，无肢体感觉及运动障碍。         辅助检查：术前完善各项常规检查，前臂X线片未见骨质异常。超声提示前臂肌层内可见5．0CM×2．4CM低回声肿物，边界清，内部回声欠均匀，可见少许血流信号，肿物前方为桡动脉走行。 MRI（图1a，1b）提示右前臂肱骨、桡骨骨质未见异常信号，桡骨后缘肌腱隙内见不规则团块样异常信号影，其内似见分隔，大小约5．8CM×3．7CM，T1呈中等及稍低信号，T2压脂呈高信号，紧邻右侧桡骨，桡骨骨质未见破坏。

诊断 处理

      术前细针穿刺病理检查提示符合软骨样脂肪瘤，进一步免疫组化显示波形蛋白Vimentin阳性，S－100蛋白散在阳性，细胞角蛋白AE1／AE3阴性，人上皮膜抗原EMA阴性，细胞核增值抗原Ki－67：＜1％阳性。入院后在全麻下行软组织肿物切除术，术中探查见肿物位于肱桡肌深面，不规则团块状，大小约4．5CM×3CM×2．5CM，邻近桡神经浅支，包膜完整，质韧，基底部与桡骨骨膜相连接。术中完整切除肿物，剖开包膜见肿物呈分叶状，黄色，质韧（图1c）。送检病理。术后病理肿物为不规则团块状，体积为4．5CM×3．0CM×2．5CM大小，部分包膜，切面呈灰黄白及红褐色、实性、质韧（图1d）。HE染色肿瘤组织内可见软骨样基质和脂肪组织（图1e），免疫组化S－100散在阳性，Ki－67：＜3％阳性（图1f）。病理诊断为软骨样脂肪瘤。

随访 讨论

      术后患者恢复良好，术后6个月随访，右前臂手术切口愈合良好，肿物无复发，无感觉及运动障碍。软骨样脂肪瘤是近年来新发现的一种良性脂肪组织肿瘤，由Meris和Enzinger于1993年首先描述，主要包含脂肪母细胞、成熟脂肪和软骨样基质，形态上与黏液样脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤非常相似，临床少见。软骨样脂肪瘤有较广泛的年龄段分布，好发年龄为30～40岁，平均28岁左右。10岁以下的儿童极少患此病。女性患者多见，男女比例约为1∶4～1∶5，但没有人种易感性。临床多表现为近期内缓慢性增大的肿物。发病部位以肢体近端最多见，极少发生在躯干及头颈部，尤其是口腔。多数位于皮下，部分可表现为肌间或肌内肿块。本例患者为青年女性，首次发现该肿物时并无剧烈活动等明显诱因，偶然于肘关节伸直位时发现右前臂中部内侧有一包块。考虑因肘关节伸直位时，前臂内侧肌肉较屈曲位时拉伸，肿物易于显现。本例患者肿物位于右前臂肱桡肌深面，位置较深，生长缓慢，发病两年间肿物大小基本无增长。治疗和预后：在治疗方面，与恶性肿瘤不同，软骨样脂肪瘤不需要做根治性手术切除和术后放疗，局部切除可以获得良好的临床效果，没有局部复发和转移。本例患者肿瘤位置较深，活动度较差，且剧烈活动后偶有疼痛，初始考虑肿瘤为恶性可能性大，完善术前病理检查后，证实肿物性质为软骨样脂肪瘤。对该患者右前臂肿物进行了局部切除，未辅以放化疗。术后半年，恢复良好，肿物无复发。总之，软骨样脂肪瘤是较罕见的良性肿瘤，国内外相关报道均较少。但其预后好，无局部复发和转移，外科切除可以治愈，因此应注意与其他肿瘤鉴别诊断，避免过度治疗。