爆发性紫癜并皮肤坏死一例-医联

主诉病史

患儿，男，8个月23d，因发热1d，呕吐、纳差半天，颜面、四肢出血性皮疹伴水肿3h于2013年3月7日收入贵定县人民医院，查血常规示PLT 36×10^9/L，予喜炎平、头孢哌酮舒巴坦、地塞米松治疗后无好转，即由当地医院120转入本院。入院查PLT 37×10^9/L，APTT 88.2s，PT 27.9s，TT 26.3s。CRP 16.23mg/dl。患儿既往体健，否认传染病史，否认食物、药物过敏史，无手术、外伤、输血史。居住环境好，按时按计划进行预防接种。体格及智力与同龄儿相同。

查体辅查

入院查体：T 38.5℃，P 204次/min，R 45次/min，BP 60/30mm Hg（1mm Hg=0.133kPa），体重10kg。发育正常，营养中等，神志不清，呼吸急促，面色青紫，四肢末端皮肤青紫、肿胀，双侧面颊及双下肢膝关节以下可见4cm×4cm大小瘀斑，鼻部皮肤瘀青，全身各浅表淋巴结未扪及肿大，前囟1cm×1cm，张力不高，巩膜无黄染，双瞳孔等圆等大，对光反射正常，心肺腹查体未见异常，四肢非凹陷性水肿明显，以肢端为甚。入院复查血常规：红细胞（RBC）3.39×10^12/L，血红蛋白（Hb）81g/L。白细胞（WBC）12.3×10^9/L，分类中性粒细胞（N）0.717，淋巴细胞（L）0.188；血小板（PLT）37×10^9/L，肝功能：ALT 57.9U/L，AST 93U/L，TBIL 16.6μmol/L，DBIL 10.3μmol/L，IBIL 6.3μmol/L，TB 37g/L，ALB 18.7g/L，GLO 18.3g/L，ALP 194.2U/L，GGT 6.3U/L。肾功能：BUN 7.1mmol/L，Cr 59.8μmol/L，GLU 11.34mmol/L，UA 521.7μmol/L。凝血功能：PT 43.7s，INR 4.6，APTT 97.1s，FIB 0.7g/L，TT 36.3s。电解质：Na+ 130.9mmol/L，K+ 3.66mmol/L，Cl- 91.6mmol/L，Ca2+ 2.33mmol/L，Mg2+ 0.84mmol/L，CO2CP 12.9mmol/L，AG 26.4mmol/L。尿常规：潜血（+++）＞200 Cell/UI。

诊断处理

入院后给予扩容、输滤白红细胞、血浆、小剂量肝素、维生素C、IVIG、甲拨尼龙琥珀酸钠、抗感染头孢哌酮舒巴坦等对症支持治疗。入院第2天，患儿肢端及颜面皮肤呈紫黑色坏死，病情无好转迹象。家属主动放弃治疗，签字出院。

随访讨论

讨论：爆发性血小板减少性紫癜又名坏疽性紫癜，它并非独立的疾病，而是临床上出现的一组症候群，包括全身大面积对称分布紫癜、紫癜中心见坏死、肢端坏死。病情进展快，病死率高。本病病因不明，目前大多认为与感染、自身免疫反应、药物、食物过敏等有关。其发病早期表现为非特异感染症状。如发热、腹痛、腹泻。进而出现肾功能受损，凝血功能异常、血小板降低、四肢皮肤对称性坏死性紫癜、对称性肢端坏死、多器官功能障碍、多器官功能衰竭。目前，该病无特殊治疗，常规的治疗包括：（1）抗感染治疗，该病主要病因为溶血性链球菌、肺炎球菌、脑膜炎双球菌等，早期使用抗生素对该病很有必要。（2）IVIG对抑制机体的超敏反应，调节机体的免疫功能。（3）激素治疗，其具有抗炎、抗过敏、调节毛细血管的通透性，常规使用甲拨尼龙琥珀酸钠。（4）抗凝可使用小剂量肝素。（5）对症治疗，如新鲜冰冻血浆及凝血因子，并针对临床上出现的症状及时给予相应的处理。