患者,男性,31岁,会计。因双上肢肢端反复发生对称性黑褐色角化性皮损6年就诊。 患者6年前自吉林来北京工作后,无明显诱因于每年5月份起双上肢肢端出现对称性黑褐色角化性皮损,无任何自觉症状。皮损遇水或汗液浸泡后发白,至当年8月底左右上述皮损可逐渐自行消退。 患者既往身体健康,家族中无类似疾病患者,否认特殊化学物品及药品接触史。
皮肤科检查:双腕屈侧、手背对称性黑褐色角化性皮损,似污垢样,皮纹明显,边界清楚,以腕屈侧最为明显。经水浸泡后皮损发白, 隆起(图1、图2、图3、图4),干燥后恢复原状。
手腕部皮损组织病理示:表皮角化过度,呈明显网篮状,棘层肥厚,表皮轻度乳头瘤样增生,真皮浅层毛细血管轻度扩张,血管周围散在淋巴细胞浸润(图5、图6)。
真菌检查阴性。
诊断:对称性肢端角化病。 治疗:给予维A酸类软膏、尿素软膏及润肤等治疗2周,患者皮损部分消退。之后,患者中断所有治疗。2月后,患者皮损开始消退,并皮损完全消退,恢复正常肤色。
▶对称性肢端角化病是个什么病? 对称性肢端角化病是2008年姜祎群等医生对一 组(11例患者)主要表现为有明显季节性的对称性手背、指背、手腕屈侧的褐色角化性疾病的命名。回顾既往30例患者,其男女比例约为3:1,年龄15~53岁,平均发病年龄约25〜27岁。 ▶对称性肢端角化病和进行性对称性红斑角皮病是否是同一种病? 根据其临床表现和组织病理变化,有医生认为该病可能为进行性对称性红斑角皮病的一个亚型。但也有医生认为该病与进行性对称性红斑角皮病仍有很大区别,后者是一种常染色体显性遗传病,常在出生后1周岁以内发病,虽然其具有不完全外显率和可变性表达的特点,但部分患者仍有家族史。从现有病例来看,对称性肢端角化病患者均为个体发病,无家族遗传史,且尚未发现幼年发病病例,也未发现有明确与本病相关的职业性接触物。此外,进行性对称性红斑角皮病病情变化无明显季节性,这也与本病发病特点不符,所以本病是否为进行性对称性红斑角化症的一种亚型仍需要进一步的探讨。有报道发现部分对称性肢端角化病患者并发寻常型鱼鳞病。 另外,通过对其皮损超微结构的研究发现,其超微结构类似于大疱性鱼鳞病样红皮病改变,提示本病发病机制可能与角蛋白代谢有关。免疫组化染色发现本病皮损处CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞较正常皮肤组织明显增多, 提示皮损局部有淋巴细胞介导的炎症反应。综上所述,从发病季节特点来看,该病的发生与温热的气候环境存在明显的关系,温热的环境可能是诱发因素之一。 ▶对称性肢端角化病需与哪些疾病鉴别诊断? 本例患者在临床上有明确的季节性发病特征,皮损典型,组织病理表现与既往报道吻合,但仍需要与肢端黑棘皮病、水源性肢端角化症、进行性对称性肢端角皮病、皮肤垢着病及角化性湿疹等疾病相鉴别。 ▶如何治疗? 本病尚无特效的治疗方法。维A酸类药物、水杨酸类药物及尿素软膏等角质促成剂或角质剥脱剂,能不同程度的改善皮损,但停药后皮损会出现反复。皮损真菌镜检阳性的患者可考虑给予抗真菌药物局部外用,但疗效有待于观察。本病在温热环境改善后,皮损可自行好转甚至消退,故避免温热的气候环境或可预防本病的发生。 参考文献: [1]Yi-Ming Fan M D, Shun-Fan Li M B, Yan-Ping Yang M M, et al. Is acquired symmetrical acrokeratoderma a new dermatosis? Two case reports and Chinese literature review[J]. International Journal of Dermatology, 2010, 49(6):647–652. [2]李常兴, 韩春雷. 对称性肢端角化病临床病理分析[J]. 中华病理学杂志, 2013, 42(8). [3]牛建荣, 党育平, 郭广进. 对称性肢端角化病一例并文献复习[J]. 实用皮肤病学杂志, 2014(6):477-478. [4]姜袆群, 曾学思, 薛燕宁,等. 对称性肢端角化病——一种新命名的皮肤病[J]. 临床皮肤科杂志, 2008, 37(7):428-430.