主诉 病史

皮疹的颜色总是五颜六色，不同的颜色可能对应着不同的发病机制。常见的皮损颜色包括白色、黑色、红色等，今天我们要看的这位患者却是罕见的灰色皮损，一起来看看吧： 患儿女，8岁。因全身起灰色斑3个月就诊。 患儿3个月前无明显诱因于臀部出现约指甲小的椭圆形蓝灰色斑，边缘呈红色隆起，皮损渐向外扩大，颜色加深，呈暗红色或灰褐色，渐扩展至头面部、躯干、四肢。无明显自觉症状。 患儿既往体健，无药物过敏史，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。

查体 辅查

体格检查：一般情况良好，发育正常，营养中等。 系统检查未见异常。血、尿、粪常规及肝、肾功能，胸部X线片，心电图检查均无异常。 皮肤科检查：面部、颈部、躯干、四肢有广泛卵圆形 暗红色或灰褐色斑，边界不清，约指甲大小，部分融合成多环形，躯干及大腿尚可见边缘呈红色隆起的蓝灰色斑（图1）。 组织病理检查（大腿有红色边缘的蓝灰色斑）：表皮角化过度，基底细胞液化变性，色素失禁，真皮上部血管周围有少量淋巴细胞浸润，并见较多噬黑素细胞（图2）。

诊断 处理

诊断：持久性色素异常性红斑 暂未予特殊治疗。

随访 讨论

▶持久性色素异常性红斑是个什么病？ 持久性色素异常性红斑（erythema dyschromicum perstans）亦名灰皮肤病(ashy sermatosis)，是一种以广泛蓝灰色斑伴活动期隆起的红色边缘为特征的皮肤病。该病在我国临床上较少见，而拉美国家黑色人种10~20岁的女孩多见。因本病少见，我们再看两位患者的皮损照片（图3、图4，请下拉观看）。 ▶该病病因是否清楚？ 该病的病因不明，有文献报道本病与肝脏疾病、寄生虫病、甲状腺功能减退、长期的日光照射、接触化学物质（硝酸铵等）、放射线照射和某些药物（乙胺丁醇等）有关。 ▶该病有何临床特点？ 灰色斑疹多见于面部、颈部、躯干、四肢，掌跖罕见，头皮、指甲和黏膜一般无损害；斑疹周边环绕红斑，边缘突起。 该病的临床表现、组织病理特征、免疫荧光以及电镜检查均与扁平苔藓相似，因此有学者认为该病可能是扁平苔藓的变型。 ▶需与哪些疾病鉴别诊断？ 持久性色素异常性红斑主要应与特发性多发性斑状色素沉着症、色素性荨麻疹及色素性扁平苔藓相鉴别。 ① 特发性多发性斑状色素沉着症皮损多指甲大小，极少融合成片； ② 色素性荨麻疹患者可见风团，组织病理中可见肥大细胞； ③ 色素性扁平苔藓具有典型的扁平苔藓组织病理改变。 此外，本病还需与Addison’s病、炎症后色素沉着等相鉴别。Addison’s病患者的皮肤和黏膜色素沉着具有特征性，以暴露、 压迫、摩擦部位最显著，除皮肤损害外，还有其他系统异常的表现。炎症后色素沉着局部皮肤多有炎症史。 ▶如何诊断持久性色素异常性红斑？ 通过典型的临床表现及组织病理检查可确诊。 ▶有无有效治疗方法？ 目前尚无有效治疗方法，文献有报道口服氯法齐明、糖皮质激素、氨苯砜、抗生素、维甲酸类药物、维生素C、氯喹，外用糖皮质激素、氢醌、维甲酸类药物，化学剥脱术和激光治疗有效。 红皮病常常可见，灰皮病却难得一见。你在临床上见过吗？ 参考文献： [1]Osswald S S, Proffer L H, Sartori C R. Erythema dyschromicum perstans: a case report and review.[J]. Cutis, 2002, 70(1):25-8. [2]田珊, 张建中. 持久性色素异常性红斑1例[J]. 实用皮肤病学杂志, 2009, 2(4):228-229. [3]张燕, 苏建英. 儿童持久性色素异常性红斑1例[J]. 临床皮肤科杂志, 2005, 34(7):470-470. [4]Silverberg N B, Herz J, Wagner A, et al. Erythema dyschromicum perstans in prepubertal children[J]. Pediatric Dermatology, 2003, 20(5):398-403.