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先天性枕骨大孔区畸形一例

张医师   首都医科大学附属北京潞河医院

主诉 病史

患者,女,47岁 主诉:左侧肢体麻木10余年 现病史:患者10余年前无明显诱因出现左侧肢体麻木,无头痛、头晕、肢体无力、共济失调等。未予重视。后症状逐渐加重,主要表现为麻木感加剧,伴痛觉、触觉障碍,偶伴疼痛,间断自服中药治疗,症状无明显好转。2月前患者就诊于当地医院,行头颅MRI检查,结果提示小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管伴小脑萎缩,考虑为Chiari畸形(II型)。现患者为行手术治疗收入我科。 既往史:高血压5年。

查体 辅查

查体:四肢肌力、肌张力正常,左上肢痛觉、触觉弱,左下肢痛觉、触觉稍弱。余肢体痛温觉、触觉正常,深感觉正常。

诊断 处理

患者在全麻下行后正中入路寰枕减压术,术后恢复良好。

随访 讨论

考虑鉴别诊断如下:1.小脑扁桃体下疝畸形,Chiari畸形为颅颈连接部解剖学异常伴小脑结构向下移位的先天性疾病。当MRI发现一侧或双侧小脑扁桃体下移至枕骨大孔下5mm或更多即可诊断。2.颅底凹陷症:多为先天性。影像学上表现主要为斜坡变短,齿状突上方移位进入枕骨大孔内。3.寰枢椎脱位:影像学通常表现为脊髓部分受压,病程通常为急性。

发布于 16-10-21 19:59

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