主诉 病史

患者，女，27岁 主诉：颈部酸痛1月余。 现病史：患者1月前发现长时间屈颈后出现颈部酸痛症状，伴肩周肌肉酸痛，否认饮水呛咳、行走不稳、头痛、眩晕、恶心、呕吐等不适，就诊当地医院，行影像学评估后考虑枕骨大孔区畸形（未见报告）。2016年6月3日就诊我院门诊，查颈椎常规MRI提示先天性枕骨大孔区畸形，Chiari I型伴脊髓空洞症，颈髓空洞内多发异常信号；C5-7椎间盘略膨出，硬脊膜囊略受压；颈椎生理曲度变直。现收住院行进一步诊疗。起病以来，患者一般情况可，睡眠、精神、饮食可，二便如常。 既往史：无特殊

查体 辅查

查体：双上肢及颈肩部痛觉、温度觉对称减退，触觉及深感觉正常；胸段脊柱侧凸畸形，凸向右侧，各棘突及椎旁压痛（-）；剃刀背，右侧较左侧高约2cm，右肩高于左肩约1cm，左髋高于右髋约1cm。

诊断 处理

患者考虑诊断“小脑扁桃体下疝畸形（CM-1型），颈段脊髓空洞症，脊柱侧凸”，全麻下行“后正中入路寰枕减压术”，术中顺利，术后恢复可，伤口定期换药，适时拆线。

随访 讨论

小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，多因先天性颅骨发育异常所致，随着小脑扁桃体下疝的进展，逐渐出现脑干受压、后组颅神经受牵拉、小脑组织受压、梗阻性脑积水等临床表现；同时，由于脑脊液循环受影响，多伴发脊髓空洞积水症：脊髓中央管的扩大，而出现典型的感觉分离现象。