主诉 病史

患儿男，5岁，全身散在红斑、水疱20天。初起嘴角小水疱，逐渐蔓延至全身。不痛不痒，无发热。否认特殊接触史、用药史。家长及日常密切接触者无类似症状。当地医院住院治疗，诊断不明确，予阿奇霉素、头孢静滴无效，皮疹不断增多。

查体 辅查

查体：全身多发环状红斑、斑块，边界清，稍隆起，其上水疱、大疱、糜烂、渗液，尼氏征阴性。 辅查：病理示表皮下水疱，基底膜线状IgA沉积。

诊断 处理

诊断：线状IgA大疱性皮肤病 治疗：糖皮质激素治疗，对症处理。

随访 讨论

线状IgA大疱性皮肤病（LABD）又名儿童慢性大疱病，是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积，多不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向，氨苯砜或糖皮质激素治疗有效。