线状IgA大疱性皮病-医联

主诉病史

女16岁，口腔、全身皮肤起红斑、水疱、大疱1月余。 1月余前患者于口腔内出现数个水疱、大疱、血疱，疱易破，数日后可自行愈合，但不断有新发损害，自觉疼痛。左眼、鼻腔内有类似损害。3-4天后患者先于肩部出现多发黄豆大小红斑，皮损逐渐扩大，并逐渐累及头皮、躯干、四肢、外阴，红斑出现3-4天后在其基础上出现多发水疱、大疱、血疱，疱主要集中于头面部。患者2周前曾于外院诊断为“药疹”，予静脉输“地塞米松”（具体量不详）治疗，皮损基本消退，但激素减量后皮损再次复发并泛发全身。后患者来我院就诊为进一步诊治收入院。追溯病史，2月前患者注射“乙肝疫苗”后出现“感冒”，后一直自行服用“感康”、“感冒胶囊”。既往史、个人史无特殊。否认家族遗传病史及类似病史。

查体辅查

入院查体：一般情况好，心肺腹查体未见明显异常。皮肤科查体：躯干、双上肢、双下肢近端多发大小不一环形、不规则形水肿性红斑，全身红斑基础上散在，面部、口腔、唇部多发大小不一紧张性水疱、血疱、大疱，尼氏征阴性。辅助检查：外院皮肤病理：表皮下水疱形成，疱液中有嗜中性粒细胞，真皮浅层可见淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润。入院诊断：«中文诊断»？线状IgA大疱性皮病? 大疱性类天疱疮? 药疹(多形红斑型)？诊治经过：入院后查血尿便常规、肝肾功能无异常。CD4+T细胞比例和计数均减少，CD8+T细胞比例和计数均正常。CD4+T/CD8+T比例倒置，CD4+T细胞第二信号受体表达比例减少。T细胞免疫功能降低。IgE 70.6ku/l。HSV-IgG（+）1：64。dsDNA、ENA抗体无异常。IIF阴性。腹部B超、心电图、胸片无异常。皮肤病理示表皮角化过度，基底层下方大疱形成，表皮与真皮分离，真皮乳头层较多的嗜中性粒细胞，并可见较多核尘，真皮血管周围可见较多的淋巴细胞、组织细胞和嗜中性粒细胞浸润。病理诊断考虑表皮下大疱病，

诊断处理

诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。入院后予甲强龙40mg/d点治疗6天，患者皮损有好转，但仍有新发红斑、水疱，1月19日将激素加量至甲强龙40mg/d静点+泼尼松龙30mg/d口服治疗后仍有新发皮损，1月21日加氨苯砜 50mg/d口服后皮损控制，未再出现新发红斑、水疱，1月25日将激素减量为泼尼松龙60mg/d，DDS加量至100mg/d，患者病情平稳，无新发皮损出现。后患者皮疹逐渐好转，药物逐渐减量。

随访讨论

线状IgA大疱性皮病：该病分为儿童型和成人型。儿童型线状IgA大疱性皮病，多侵犯12岁以内儿童，常10岁前发病，男女发病率相等。皮损泛发，好发于口周，躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器。为腊肠样环形排列的紧张性大疱，内含浆液或血液，尼氏征（－），大疱在红斑或正常皮肤上发生，中心糜烂、结痂，边缘围以小疱或丘疹，糜烂面迅速愈合，可留下色素沉着斑。瘙痒轻重不一。很少累及粘膜，小肠粘膜活检无异常。病变周期性发作与缓解。2-3年内可自行缓解。成人型线状IgA大疱性皮病，成人发病，皮疹无一定好发部位，躯干、四肢多见。