亚急性感染性心内膜炎误诊为结节性多动脉炎例二-医联

主诉病史

患者男，39岁。因反复指端痛性结节2年余，卒中1年余于2013年2月入院。入院前2年患者反复出现双侧掌、指、足掌、足趾黄豆大小红紫色痛性硬结。18个月前突发右侧出血性脑梗死。1年前肢端痛性结节再发，当地诊断为结节性多动脉炎，予泼尼松55 mg、1次／d，疼痛好转，半年后自行停药。半年来反复低热，体温波动在38℃。

查体辅查

入院体检：体温36.8。C，脉搏70次／min，呼吸20次／min，血压111／79 mmHg；贫血貌；心尖部听诊闻及3／6级全收缩期杂音；伸舌左偏，左侧鼻唇沟变浅；左下肢散在瘀点，压之不褪色；Babinski征阳性。实验室检查：肌酐141μmol／L；24 h尿蛋白定量1181.4 mg／24h；尿蛋白0.7 g／L，尿WBC48.4个/μl，尿RBC 1399个／μl，尿培养无异常；ESR 132mm／1h；CRP 112 mg／L；RF 189 IU／ml；IgG 29.40 g／L；补体C3 618 mg／L；抗双链DNA定量29.4 IU／ml；ANA及ENA系列无异常；ANCA阳性，蛋白酶3-ANCA 30.8 RU／ml；抗-HBs阳性；血培养3次链球菌；骨髓培养1次链球菌；头颅MRI+血管造影：双侧额顶叶、右侧岛叶异常信号，考虑缺血性脑梗死；头颅血管未见异常；腹部B超：肝内多发钙化灶，脾稍大，双肾皮质回声增强；心脏彩色超声：感染性心内膜炎改变，二尖瓣前后叶赘生物(1.75 cm×0.8 cm，2.3 cm×0.55cm)，左房后壁赘生物(2.4 cm×0.6 cm)。

诊断处理

诊断：亚急性感染性心内膜炎。静脉点滴哌拉西彬他唑巴坦(4.5 g、每8小时1次)和莫西沙星(250 ml、1次／d)治疗5 d后体温正常，心外科会诊后建议尽早手术治疗。患者回当地治疗。

随访讨论

例2患者为青年男性，反复肢端硬结，ANCA、蛋白酶3-ANCA阳性，易与ANCA相关性血管炎混淆，加之患者存在中等以上血管受累，抗-HBs阳性，故当地拟诊结节性多动脉炎。提示临床医生对反复肢端硬结是感染性心内膜炎Osier结节在皮肤的表现识别力不足，对多发梗死灶、又无血管狭窄等表现，无法用结节性多动脉炎导致血管炎症、狭窄来解释，需考虑栓子栓塞的可能性大。关于感染性心内膜炎中ANCA阳性的机制尚未明确，可能是感染性心内膜炎引发非特异性B淋巴细胞激活或机体受抗原刺激后产生特异性免疫应答，释放蛋白酶3-ANCA／髓过氧化物酶一ANCA。因此在临床工作中遇到患者出现低补体，RF、冷球蛋白、ANA、ACA阳性，脾大，血培养阳性时，不要陷入符合诊断标准的均是风湿病的定式思维，而需除外有上述异常的如感染性心内膜炎等非风湿病，提高以风湿病为表现的非风湿病的诊断率及鉴别诊断水平，减少误诊及延误治疗。