亚急性感染性心内膜炎误诊为结节性多动脉炎例一-医联

主诉病史

患者女，35岁。因反复双手指腹红肿痛3月余，伴左上肢疼痛2 d于2013年3月31日在医院就诊，类风湿因子(RF)65.2 IU／ml，C反应蛋白(CRP)61.134mg／L，左上肢血管B超示左肱动脉远侧段血栓形成，管腔闭塞；血管造影示左侧肱动脉远端延及桡动脉、尺动脉近端闭塞，闭塞段最长约7 cm。心脏彩色超声示二尖瓣轻度反流。HBsAg阳性。抗核抗体谱无异常。诊断：结节性多动脉炎。

查体辅查

予甲泼尼龙(40 mg／d、1次／d)、环磷酰胺治疗(0.2 g，隔天1次，累计1.4 g)，至4月17日患者开始出现高热、头痛，口角右歪，左侧肢体偏瘫，查头颅CT考虑右侧基底节区梗死。头颅MRI提示多发新近脑梗死。血培养：革兰阳性(G+)杆菌感染。头孢呋辛钠(1.5 g、2次／d)治疗7 d，甲泼尼龙(1000 m/d、1次／d)冲击治疗3 d，体温正常后为进一步治疗于4月22日转至我院神经外科就诊。入院时体检：体温36.5。C，脉搏80次／min，呼吸20 次／min，血压110／70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；神清，对答切题，左侧鼻唇沟变浅；二尖瓣听诊区闻及收缩期3／6级吹风样杂音；伸舌左偏，右上肢、下肢肌力正常，左上肢肌力2级，左下肢肌力4级，左侧Hoffmann征、Rossolimo征及Chaddock征阳性，右侧踝阵挛及髌阵挛阳性。 4月28日查头颅MRI：右侧放射冠、基底节区、岛叶片状异常信号区，考虑出血性脑梗死，右侧大脑中动脉闭塞。患者入院后仍反复发热(体温最高39.8℃)、伴畏寒、寒战及头痛、呕吐等颅高压表现，结合外院诊断的结节性多动脉炎，不除外免疫性疾病导致颅内血管受累，遂请风湿科会诊以进一步诊治。静脉点滴甲泼尼龙40 mg、1次／d。ESR46 mm／1h，CRP 55.5 mg／L，RF 59.8 IU／ml，抗人球蛋白直接试验阳性，血培养两次提示缓症链球菌；抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗心磷脂抗体(ACA)-IgG、ACA-IgM、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、狼疮抗凝物、TRUST试验、免疫球蛋白及补体结果均无异常。 5月2 日复查头颅cT：右侧放射冠、基底节区、岛叶大面积脑梗死。

诊断处理

5月7日心脏B超：感染性心内膜炎；二尖瓣前、后叶赘生物形成(前叶絮状回声大小为12.7 mm×6.2 mm，后叶絮状回声大小为5.1 mm×2.7 mm)，前叶瓣体穿孔；中度二尖瓣反流；轻度三尖瓣反流。停用甲泼尼龙，予亚胺培南(0.5 g、每8小时一次)、阿米卡星(0.4 g、1次／d)抗感染治疗，患者体温恢复正常。患者有心外科手术指征，但因存在大面积脑梗死，心外手术时体外肝素化可加重脑出血风险，遂请神经内外科及心脏内外科多科会诊后建议患者继续抗感染治疗，如再次出现发热等感染控制不佳时，则行急诊手术治疗。患者出院后至外院继续抗感染治疗1个月后再次出现反复发热表现，伴下肢多个关节痛，遂入我院心外科就诊。于6月1 日行二尖瓣置换术，赘生物清除术，术中见二尖瓣前瓣叶增厚，A3腱索脱垂，瓣缘增厚明显并赘生物形成，赘生物1.0 cm×0.7cm，对应P3后瓣见多量颗粒状赘生物形成，组织炎症水肿，瓣环扩大，二尖瓣呈重度关闭不全，左房未见血栓及其他赘生物颗粒存在。术后病理：瓣膜组织，间质胶原纤维不规则增生，致瓣膜厚薄不一，伴灶性玻璃样变或黏液变性。术后静脉点滴替考拉宁400 mg、1次／d。抗感染治疗1个月，患者病情平稳后出院，目前仍在随访中。

随访讨论

感染性心内膜炎的误诊不在少数，复习文献可以看到感染性心内膜炎误诊为韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等系统性血管炎最多，究其原因可能： (1)ANCA阳性提示血管炎，但不能忽略其继发于感染等其他原因； (2)对感染性心内膜炎的心外表现认识不够全面，血培养阴性尚不能除外感染性心内膜炎H刮； (3)应用病原学及心脏彩色超声等检查手段不够及时。例l患者按照1990年美国风湿病学会结节性多动脉炎分类标准，患者为青年女性，有双手指腹红肿痛，HBsAg阳性，多发中等动脉受累(左侧肱动脉、桡动脉、尺动脉)，基于上述3条，除外继发性多动脉炎如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、类风湿关节炎等并发的血管炎后，外院即诊断结节性多动脉炎。但结节性多动脉炎无法解释血培养阳性，且经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后，患者仍反复发热，并出现新发血管受累(右侧放射冠、基底节区、岛叶出血性脑梗死，右侧大脑中动脉闭塞)。因此，尽管该例患者初期心脏彩色超声检查未见心脏瓣膜赘生物形成，但反复发热、新发动脉受累及血培养阳性，应动态复查患者的心脏彩色超声或行经食管超声检查进一步除外感染性心内膜炎，并密切关注患者生命体征、皮肤黏膜、心脏杂音等方面的变化，有条件时行病理检查，以达到早期纠正错误诊断的目的。