亚急性硬化性全脑炎-医联

主诉病史

患者女，12岁。因“学习成绩下降8个月余，双手震颤40余日，加重并行走困难4日”入院。病人于8月前期末考试时出现学习成绩有所下降，当时未予注意，4个月后学习成绩明显下降，由原来平均80多分降至20多分，请家庭教师补习，精神异常紧张，于入院前40多天开始发现病人双手有震颤，尤以吃饭、持物、精神紧张时加重，睡眠时消失。到我院门诊就诊，给予“舒必利、阿普唑仑及脑复康”等治疗。病情无缓解，双上肢震颤加剧，四肢出现阵发性抽动，尤以双上肢为甚，伴有肢体僵硬，站立时身体向后倾倒，并逐渐出现反应迟钝、易激惹、爱哭闹。上床后不能盖被子。近4日来，症状明显加重，并出现行走困难，为进一步诊断治疗，再次来诊，门诊以“锥体外系疾病”收入院。病人系足月顺产，发育尚佳，6个月时曾从床上跌落地上，当时有头皮血肿，无昏迷及抽搐；1岁时患麻疹合并肺炎，病中曾有神志不清3日。家族中无类似疾病病人。

查体辅查

体温37度，呼吸20次/分，血压105/75MMHG。发育正常，神志清晰，表情呆滞，反应迟钝，易激动，定向力、理解力、判断力基本正常，记忆力、计算力减退。眼底视神经盘边界清，动静脉比例2：3。双眼多向右侧注视，未见眼球震颤，双侧额纹对称，无吞咽困难，伸舌居中。四肢肌肉萎缩不明显，四肢阵发性肌张力升高，以右侧为甚，站立困难，双上肢有阵发性抽动，频率3~4秒一次，并有震颤。右上肢有舞蹈样动作，躯干沿中轴有从左至右的扭转样运动；指鼻试验、跟膝胫试验无法完成，感觉无明显异常，四肢健反射减弱，下颌反射阳性，左下肢查多克征阳性。【实验室检查】血常规：HB 129G/L，RBC 4、43*10~9/L，WBC 7、7*10~12/L，N60%。尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++）。血生化：CK 577U/L，CK-MB27U/L，ALP256U/L。铜蓝蛋白正常，头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶，角膜未见Ｋ－Ｆ环．脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。

诊断处理

亚急性硬化性全脑炎该患者行血麻疹IgG（1:204800)(+),　IgM(1:400)(+);　脑脊液麻疹IgG(1:12800)(+),　IgM(-).　脑脊液蛋白定性试验(++),wbc30*10~6/L,GLU 4.6mmoL/L,氯化物123mmol/L,蛋白513mg/L.

随访讨论

本病主要侵犯１２岁以下儿童，病儿常在２岁以前患过麻疹，５～８年后发病，临床表现为隐袭起病，缓慢进展，大部分约数月至３年后死亡。