儿童鞍上占位-医联

主诉病史

头昏、头痛3天，恶心、呕吐3次 3天前，患者因无明显诱因出现头昏、头痛，伴恶心、呕吐3次胃内容物，非喷射性，不伴耳鸣、视力视野改变，不伴四肢抽搐等不适，在当地医院就诊，头颅CT检查示：三脑室、下丘巨大占位，考虑毛细胞粘夜液样星性细胞瘤可能，双侧脑室积水。

查体辅查

专科查体：神清，精神可，自动睁眼，对答切题，遵嘱动作，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性，颈软，脑膜刺激征阴性。 CT头部普通扫描：额颞叶、透明隔、第三脑室区见稍高密度肿块影，内散在多发钙化灶，肿块跨中线生长，向下破坏右侧岩骨，多系肿瘤性病变，桥脑局部受压，部分脑池狭窄

诊断处理

诊断：1、三脑室、下丘巨大占位，2、双侧脑室积水。全麻下行“巨大颅咽管瘤切除术+双侧视神经减压术+双侧动眼神经减压术”，术中见：头皮颅骨完整，硬脑膜张力可，剪开硬脑后，脑组织外膨，颅内压力高。病变位于鞍区及鞍上，部分呈囊性，严重钙化，颗粒状，实质部分呈灰白+淡黄色，血供丰富，质韧，病变与周围脑组织分界不清，囊性部分含白色包膜，内含褐色囊液，完全切除病变，并行内减压后，脑室造瘘，彻底止血，脑组织压力明显缓解，脑搏动良好。

随访讨论

术后病理诊断提示：颅咽管瘤（造釉细胞型）。颅咽管瘤为良性肿瘤，但生物学特性表现为恶性，具有一定的侵袭性。本例患者侵袭范围较广，预后不良。