主诉 病史

【一般资料】 患者，男，47岁 【主诉】 因“腰痛半年，加重伴左大腿前内侧酸胀麻木3d”入院。

查体 辅查

【体格检查】 神志清楚，无耳鸣和听力下降，全身皮肤未见明显牛奶咖啡斑，脊柱无畸形，左侧髂腰肌、股四头肌肌力Ⅳ级，左大腿前内侧近端感觉减退，左侧膝腱反射减弱，右下肢肌力、感觉无明显异常，鞍区感觉及大小便正常，生理反射存在，病理反射未引出。 【辅助检查】 实验室检查未见明显异常。腰椎MRI平扫及增强示：L1、L2水平左侧椎管外多发占位性病变，边界清楚，均匀强化（图1）。

诊断 处理

【初步诊断】 L1、L2椎旁神经源性肿瘤。 【治疗经过】 全身麻醉下行后正中入路全瘤摘除+钉棒系统内固定术。术中先正中显露L1、L2左侧椎板、关节突、横突及椎间孔，咬除部分椎板，磨开椎间孔，可见神经根与硬膜囊交界处肿瘤呈灰白色、质软，且包绕L1神经根，先切断神经根根端，再向外侧暴露椎旁肿瘤，沿神经根纵轴向外侧显露并行肿瘤包膜下分离，因肿瘤外侧游离困难，经皮下沿腰肌肌间隙入路，咬除横突，暴露肿瘤外侧后于包膜内摘除整个椎旁肿瘤及腰大肌肌间隙内肿瘤，最后行钉棒系统固定。术中摘除肿瘤3个，其中椎旁肿瘤最大，约7.2CM×4.5CM×2.5CM（图2a）。术后病理结果（图2b）提示L1、L2多发神经鞘瘤，免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S100（+）（图2c），VIM（+）（图2d），EMA（-），GFAP（-），CD34血管（散在+），增殖细胞核抗原Ki⁃67<1%。术后患者症状好转，康复出院。

随访 讨论

神经鞘瘤本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2～3厘米。 病因：普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。 临床表现：各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。 检查：位于颈部、臂丛、腰丛者，颅内及椎管内者，术前行MRI检查。 诊断：神经鞘瘤损害常可引起疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。 鉴别诊断：应与纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿或皮样囊肿鉴别，本病甚至类似血管瘤或机化的血肿，通过病理检查即可加以区别。 治疗：手术治疗 因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。