主诉 病史

患者，男，54岁。因“发现心脏杂音50余年。”步行入病房。 病史：患者50余年前发现心脏杂音，当时检查考虑先天性心脏病（具体不详），未进行进一步诊治，自幼以来身体、智力发育正常，平素活动工作如常，无气促，无胸痛，无大汗淋漓，无蹲踞，无咳嗽、咳痰，休息后可缓解，无下肢浮肿、尿少及夜间呼吸困难。数年前在我院行心彩超检查提示“先天性室间隔缺损”，未予治疗。1月余前无明显诱因出现胸闷、气促，无恶心，无呕吐，伴纳差，无腹胀，无咳嗽，无咳痰，夜间可平卧。现为手术治疗门诊拟诊“先心病：室间隔缺损”收入我科，近期以来，精神、胃纳稍差，睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。 既往史：2008年12月31日因“左侧睾丸精原细胞瘤”在我院行“左侧睾丸切除术”，术后行4段“依托泊苷+顺铂+平阳霉素”化疗4段。否认“肝炎、结核”等传染病史，否认“高血压史、冠心病史、糖尿病”等慢性病史，否认外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。

查体 辅查

查体：T36.4℃；P84次/分；R20次/分；BP112/41mmHg。发育正常，神志清楚，对答切题，步行入院，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大。颈软，无抵抗，双侧颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（-），颈动脉未见异常搏动，双侧甲状腺不大，口唇、四肢末梢无紫绀，呼吸平顺，胸廓无畸形，呼吸动度两侧对称、无异常，未见胸壁静脉曲张。胸骨无压痛，双侧触诊语颤无异常，未及胸膜摩擦感。双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无异常隆起或凹陷，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外0.5cm，搏动范围直径约2.0cm，胸骨左缘3、4可触及震颤，无心包摩擦感，心率84次/分，房颤律，P2稍亢进，胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级全收缩期粗糙杂音。主动脉瓣听诊区可闻及3/6级舒张期杂音。外周血管征阴性。腹平软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢活动正常，双下肢无浮肿，四肢末梢未见杵状指（趾）。双下肢无浮肿。 心电图：心率101次/分，心房颤动，非特异性心室内阻滞，ST-T异常。 胸片：1、肺充血、心影增大，符合先天性心脏病，左向右分流，室间隔缺损，主动脉弓明显左突；较2016年4月8日胸片，肺淤血有所改善，心影稍微缩小，结合临床考虑心功能不全好转。2、胸椎退行性改变，胸椎轻度S形状侧弯畸形。 血常规：血小板计数 116(10E9/L)，中性粒细胞比例 0.665，血红蛋白浓度 144(g/L)，白细胞计数 4.16(10E9/L)，中性粒细胞计数 2.76(10E9/L)，红细胞计数 4.31(10E12/L)，红细胞沉降率：0(mm/h)，凝血五项(含D二聚体）：APTT对照 34(sec)，血浆凝血酶原时间测定 12.6(sec)，活化部分凝血活酶时间 34.8(sec)，凝血酶时间测定 16.7(秒)，PT国际标准化比值 0.95，PT对照 13(sec)，血浆纤维蛋白原含量 2.57(g/L)，凝血酶原活动度 108(%)，D-二聚体 0.30(ug/ml)，风湿四项：超敏C反应蛋白 0.7(mg/L)，抗链球菌溶血素O 119(IU/mL)，抗环瓜氨酸肽抗体 阴性(RU/ml)，类风湿因子测定 10.6(IU/mL)，心肌酶四：乳酸脱氢酶同工酶1 37(u/L)，乳酸脱氢酶 219(U/L)，肌酸激酶同工酶(质量) 2.3(ng/ml)，肌酸激酶 82(U/L)，血脂全套：甘油三酯 1.56(mmol/L)，极低密度脂蛋白 0.71(mmol/L)，总胆固醇/高密度 2.77，脂蛋白a 80(mg/L)，游离脂肪酸 0.57(mmol/L)，总胆固醇 4.26(mmol/L)，低密度/高密度 1.31，载脂蛋白AI 1.56(g/L)，载脂蛋白B 0.64(g/L)，低密度脂蛋白 2.01(mmol/L)，高密度脂蛋白 1.54(mmol/L)，肾功能：尿酸 492(umol/L)，肌酐 102(umol/L)，尿素氮 6.84(mmol/L)，胱抑素 0.93(mg/L)，超氧化物歧化酶 122(U/ml)，肝功能：白蛋白 40(g/L)，直接胆红素 3.4(umol/L)，亮氨酰氨基肽酶 37.2(U/L)，总胆红素 13.7(umol/L)，丙氨酸氨基转移酶 44(U/L)，白、球蛋白比例 1.74，间接胆红素 10.30(umol/l)，门冬氨酸氨基转移酶 6(U/L)，总蛋白 63(g/L)，γ-谷氨酰转肽酶 70(U/L)，球蛋白 23.00(g/L)，电解质：氯 102.4(mmol/L)，钾 4.20(mmol/L)，钙 2.18(mmol/L)，钠 142.2(mmol/L)，地高锌监测：地高辛 < 0.30(ng/ml)，心肌损伤标志物测定：肌红蛋白 44.2(ng/ml)，心肌钙蛋白Ⅰ 0.039(ng/ml)。 心脏彩超：1、双房左室内径增大，右室腔内径在正常范围，左室壁不增厚，静息状态下室壁各节段收缩活动未见异常。 2、室间隔膜周流入道部回声缺损，大小约6~8mm。彩色多普勒示室水平左向右分流 3、主动脉窦部增宽为46mm，主动脉瓣环内径约35mm，窦管交界部及升主动脉不增宽，主动脉瓣环未见钙化，主动脉瓣增厚，开放不受限，彩色多普勒示重度主动脉瓣反流。 4、二尖瓣增厚，开放不受限，二尖瓣环未见钙化，彩色多普勒示轻度二尖瓣反流。 5、三尖瓣不增厚，彩色多普勒示轻度三尖瓣反流，跨瓣压差34mmHg。肺动脉不增宽，肺动脉瓣不增厚，彩色多普勒示轻微肺动脉瓣反流。下腔静脉增宽为22mm，连续多普勒根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为42mmHg。 6、左室舒张功能测定：二尖瓣血流频谱示E>A,DT=202ms。 7、组织多普勒测定：DTI示S波峰值：7cm/s；E'>A'。二尖瓣环室间隔一侧E/e'=9.4。 8、右室游离壁无回声区。 诊断： 1、先天性心脏病：室间隔膜周流入道部缺损，伴室水平左向右分流。 2、主动脉窦部呈瘤样扩张，伴重度主动脉瓣反流。 3、双房左室增大，EF43%。 4、轻度二尖瓣反流。 5、肺动脉高压，伴轻度三尖瓣反流。 6、少量心包积液。 心彩超：“先天性心脏病，室间隔膜周流入道缺损，伴室水平左向右分流。2、主动脉窦部呈瘤样扩张，伴重度主动脉瓣反流。”。胸部CT：“1、两肺血增多、心影增大，符合先天性升主动脉缩窄Ⅱ型，远端狭窄后扩张。永存左上腔静脉。结合病史考虑室间隔缺损、二尖瓣、主动脉瓣关闭不全可能性大。”。行冠状动脉造影+左、右心导管术：“见主动脉显著增宽，冠脉呈左优势型，左冠状动脉未见明显狭窄，未能找到右冠状动脉开口。因考虑患者主动脉瓣关闭不起，心功能极差，不再行非选择性主动脉造影。测左心室压132/15（54）mmHg。肺动脉压68/19（28）mmHg，右室压27/19（21）mmHg。左心室舒张末压28mmHg。”

诊断 处理

诊断：1、先天性心脏病：室间隔缺损（膜周流入道部），主动脉瓣重度关闭不全，主动脉窦部扩张，升主动脉缩窄，永存左上腔静脉，心功能Ⅱ-Ⅲ级 2、心房颤动 3、左侧睾丸精原细胞瘤术后。予强心、利尿、抗心律失常等对症支持治疗，做好手术前准备，择期手术治疗。于2016-05-30在全麻胸骨正中切口体外循环下行：室间隔缺损心包片修补术+Bentall手术。手术过程：先行左右颈内静脉及左右桡动脉穿刺，测量中心静脉压及动脉压，留置尿管。气管插管静脉复合麻下，平卧位胸骨正中切口，纵劈胸骨，“人”字形切开心包。术中探查发现：心包腔内有约200ml淡黄清亮血浆样积液。全心明显增大，以左心室增大为主，主动脉窦部明显扩大，外径达58mm，升主动脉近、远端外径分别为34mm及32mm；主肺动脉外径约32mm；存在永存左上腔静脉（外径约7mm），引流入冠状静脉窦。右心室流出道摸及明显收缩期震颤。膜周部室间隔缺损，直径约12mm，缺损口全周边为白色增厚纤维，右心室侧有部分纤维粘连覆盖。主动脉瓣右冠瓣脱垂，主动脉瓣重度关闭不全。常规体外循环行手术，经右心室流出道横切口，3-0 涤纶线带垫片褥式缝合7针自体心包补片修补室间隔缺损，从左心引流管注入美蓝检查无漏，修补满意。升主动脉斜纵切口，间断给左、右冠状动脉灌注含血心肌停跳液，切除主动脉瓣膜，用23号带瓣管道（双叶机械瓣）行Bentall手术，涤纶换瓣线带垫片褥式缝合17针，检查左右冠状动脉口处无问题，结扎带垫缝线后检查办膜功能良好，弧形修剪带瓣管道，以碳烧棒灼对应左冠带瓣管道壁约10mm孔洞,以4-0线连续先缝合后壁再内翻缝合，完成左冠状动脉移植术；同法完成右冠状动脉移植术，检查二吻合口吻合满意。以4-0proline线连续缝合人造血管与主动脉远端壁，间中穿一小垫片以减张。逐渐复温，开放主动脉，心脏自动复跳，为窦性心律。连续缝合右心室流出道横切口。下方打开的主动脉壁与右心房缝合后，打开右心房一口大小约2.5cm以作内引流用，再连续缝合关闭主动脉斜纵切口，检查各切口无出血。辅助循环40分钟后血流动力学稳定，打开左心引流管测试左心压力不高。分别拔左心引流管、上下腔插管，从灌注管注入硫酸鱼精蛋白中种肝素后，拔出灌注管及主动脉插管，后者少许出血，加以荷包缝合后检查无再出血。各切口检查无再出血。上方心包4号丝线缝合4针，切口以止血粉止血纱覆盖。置心包及胸骨后引流管24、28号各一条，4条钢丝固定胸骨，依次缝合切口。术中麻醉满意，总转机244分钟，阻主动脉172分钟，手术过顺利，出血约500ml,尿量2950ml,回输自体血二次共300ml,输RBC10u,血小板2u,冷沉淀20u,血浆1000ml。17:55手术结束，18:15麻醉未醒带气管插管安返SICU.术后患者恢复良好，顺利出院。

随访 讨论

患者50年即诊断先天性室间隔缺损，为单纯的室间隔膜周流入道部回声缺损，大小约6~8mm。后患者多次复诊，医生都劝其手术治疗，但患者不听劝告，在复查过程中发现心脏逐渐增大，后出现主动脉瓣关闭不全，仍未手术治疗，再往后出现主动脉窦部扩张，并出现心衰症状，患者才决定手术治疗，但此时手术的复杂程度、手术难度及手术风险都显著升高。从该患者的诊疗过程，我们可以得到这样的教训，对于先天性心脏病需要尽早治疗，许多先天性心脏病特别是简单的先心病如房、室缺等，越早治疗，该畸形所引起的一系列血流动力学改变、因而对心肺及其它部脏器的影响就能减到最小，处理的仅是该简单畸形，而越晚治疗，该畸形引起的一系列血流动力学改变会导致肺动脉高压、瓣膜关闭不全、主动脉窦部扩张、心肌肥厚、心肌纤维化等改变，使得此时的手术复杂程度、手术难度及手术风险都显著升高，而手术效果变差。该病例就是深刻的教训。 对于手术中一些细节的探讨，Bentall手术关键点在于不将左右冠状动脉开口纽扣样剪下，而是以碳烧棒灼对应左、右冠状动脉开口的带瓣管道壁形成孔洞，直接将带瓣管道孔洞与左、右冠状动脉开口吻合，这样的好处是能将主动脉壁包绕人工血管及吻合口并通过另一条小人工血管引流至右房形成内引流，有效控制了术后出血的发生，解决了大血管手术中的出血问题。