主诉 病史

患儿10个月大，右眼先天性角膜白斑，检查感觉有光感，左眼未见异常。

查体 辅查

显微镜下检查，见角膜前表面光滑，深基质和内皮面混浊，并与虹膜粘连。 UBM检查发现虹膜部分前粘连，晶体前囊回声强。 眼轴测量：右眼21.43mm（患眼），左眼19.71mm。

诊断 处理

1、这是哪种类型的先天性角膜白斑？ 2、先天性角膜白斑患者治疗时机和方法有哪些？

随访 讨论

先天性角膜白斑主要有几种常见疾病，最常见的就是peter综合征，表现为角膜白斑，虹膜前后粘连，甚至合并白内障等。个别合并青光眼。还有一类就是巩膜化角膜。其它像先天性内皮营养不良等比较少见。角膜皮样瘤不少见，但大部分只需要做部分板层移植。 本病例是典型的peter综合征，但是一型还是二型（合并白内障，晶体角膜或虹膜粘连）不好确定。因此，手术前要准备好做白内障手术。但是因为炎症可能反应重，年龄又小，暂时不太适合植入IOL。 讨论： 1、诊断与前所述，应该是peter综合征一型。 2、手术时机：因为是单眼病变，应该3个月内手术，以便充分视觉训练，尽可能提高视力。而且6个月内患儿的免疫系统没有发育成熟，排斥反应可能较低。 3、术后必须加强视功能训练，而且要密切观察角膜愈合情况。家属和医生的责任都很重。 图一：缝环是必须的，因为巩膜太软，不过做多了感觉不缝影响不大。然后确定环钻直径，既要保证暴露视轴，又要大一些兼顾美观，还要小一些减少排斥。本例选了5.5mm直径。 图二：切开后发现虹膜大部分与角膜粘连。 图三：用剪刀紧贴内皮面分离，万幸，与晶体没有粘连，晶体透明。 图四：然后分离周边前粘连虹膜。 图五：分离大部分粘连后，瞳孔比较圆。 图六：术后即可。 图七：术后第一天，眼压不高，角膜透明，前房存在。 此病例经李绍伟眼科同意转载，大家可以点评参与讨论，发表自己的观点和意见，欢迎关注~