主诉 病史

患者12岁 主 诉：全身骨痛1月余。 现病史：患儿于1月余前练习仰卧起坐后出现颈椎、腰椎、双侧股骨等多处疼痛，呈针扎样疼痛，以夜间明显，无肢体活动障碍，无发热，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，无腹泻、便秘，无恶心、呕吐，曾在当地医院就诊未明确诊断，2016-3-4南昌大学第一附属医院行腰椎MRI平扫如下图，行骨髓穿刺术及骨髓细胞形态学分析意见：考虑恶性肿瘤细胞浸润骨髓象；胰腺多发异常密度影，考虑恶性病变；全身骨扫描示：1、膀胱尿潴留，骶骨显影不清；2、预告未见明显恶性病变征象；肺部、脑部CT检查未见异常，入院后查肿瘤标记物全套未见异常。

查体 辅查

查体：体温正常，神志清楚，全身多处骨压痛，以腰部及双髂关节处为甚，腹部未触及包块，尿潴留，留置导尿，双下肢痛觉消失，腹部反射存在。

诊断 处理

大家好，我来公布诊断，患者胸部及上腹部CT示：胸腰椎、胸骨异常密度影，椎旁软组织密度影，胰腺多发异常密度影，考虑恶性病变，以淋巴系统来源肉瘤可能性大；MRI平扫示：多个胸、腰、骶椎椎体及附件信号不均，T10-12椎旁软组织影，盆腔CT示：右髂肌明显肿大软组包块形成，后经穿刺活检免疫组化提示：尤文肉瘤。尤文肉瘤（ Ewing sarcoma，ES）主要原发于骨骼及肌肉，也可见于软组织，是儿童及青少年第二常见的原发恶性骨肿瘤，仅次于骨肉瘤。ES最常见的症状为疼痛和肿胀。患者常有运动、外伤史，继而出现疼痛。理论上，ES 可以发生于任何骨或软组织，临床上常见于中轴骨和四肢骨，尤其是股骨。主要表现为骨、关节的疼痛或肿胀，需要与创伤、肌腱炎或炎症等鉴别。ES 的影像学表现无特异性，因此影像学诊断的误诊率高，如被误诊为骨髓炎、淋巴瘤、骨肉瘤、骨嗜酸性肉芽肿等。目前约25% 的ES 患者在诊断时发现已伴有转移，其中有35% 的转移部位局限于肺，其次是骨、骨髓，再就是肺和骨、骨髓同时受累。复发与转移的ES，特别是肺外转移，近十年都处于治疗困难、预后不好的境地，目前尚无较为统一的标准。NCCN 指南建议长春新碱、阿霉素、环磷酰胺（ VAC 方案） 为转移性ES 首选的一线治疗方案；VAC -IE（长春新碱、阿霉素、环磷酰胺，交替使用异环磷酰胺联合依托泊苷）、VIDE、VIA 方案作为备选方案。而对于复发或难治性ES，则建议参加临床试验或化疗联合放疗。目前认为原发肿瘤部位和体积、肿瘤转移的程度和部位、对化疗的反应、年龄、发热、贫血、血清乳酸脱氢酶等都是ES 的相关预后因素。

随访 讨论

【邀您会诊】活动说明：此病例未给出诊断结果，需要您根据病例内容作出诊断，并写明诊断依据以及治疗方案，首位诊断成功者或是所给治疗方案获得医联编委会认可者，均可获得20元微信红包；非首位回答正确但分析更佳的联友也可获得5元的微信红包。 参与模板如下： 诊断结果：抑郁发作 诊断依据：1.症状：情绪低落，意志减退；2.严重程度：社会、家庭功能受损；3.总病程三年； 鉴别诊断：发病前往往有明显引起高级神经活动过度紧张等因素，可与神经衰弱鉴别。 治疗方案：草酸艾司西酞普兰片改善情绪 Tips：凡典型但容易被误诊漏诊、罕见、疑难等完整病例（任何科室病例皆可），欢迎投稿至邮箱：miaoyuanyuan@medlinker.net,一经采用将获得20元微信红包，除此奖励外，若病例 1-2天内被破解，发病例者将获得病历夹一个 3-5天内被破解，发病例者将获得医联U盘一个 〉5天未被破解，发病例者将获得100元京东购物卡一张 联系方式：如有任何疑问，欢迎私信医联小助手或是添加微信ylxzs120 该活动最终解释权归医联所有。