主诉 病史

患者男性，16岁。因“反复排柏油样便1年，再发4天。”入院。 现病史：患者1年前无明显诱因出现排黑色柏油样便，具体量不详，约3-4次，伴头晕，无腹痛、腹胀等不适，曾于当地医院就诊，自诉行胃镜检查无异常，予以对症治疗后（具体药物不详）症状好转出院。4天前患者再次出现排黑色柏油样便，共2次，每次量约200ml，无头晕、头痛，于当地县人民医院就诊，血常规示血红蛋白为27g/L，予以禁食、抑酸、输血、补液等治疗后，黑便症状有所好转，输血后出现腹泻，大便5-6次/天，为少量黄色烂便，腹泻前有脐周腹痛，排便后缓解，无腹胀等不适，现为进一步诊治收入我科。患者自起病以来，精神状态一般，睡眠可，小便基本正常，近期无明显消瘦。 既往史：否认“高血压病、冠心病、糖尿病”等慢性病史；否认“肝炎、结核”等传染病病史；否认外伤、手术及输血史，否认药物及食物过敏史，预防接种史不详。

查体 辅查

查体：体温:37.1℃(X)，血压:113/65mmHg，神清，精神状态可，重度贫血貌，皮肤及巩膜无黄染，咽无充血，双侧扁桃体I°肿大，双肺呼吸音清，未及啰音，心率：78次/分，律齐，未及杂音，全腹平软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，麦氏点无压痛，肝浊音界存在，肝肾区无叩痛，肠鸣音为5次/分，双下肢不肿。 入院查肝功：转氨酶正常，白蛋白 46.000(g/L)，总胆红素 39.200(umol/L)；血常规：血小板计数 204.000(10E9/L)，红细胞计数 3.000(10E12/L)，中性粒细胞计数 3.040(10E9/L)，白细胞计数 5.080(10E9/L)，血红蛋白浓度 53.000(g/L)，中性粒细胞比例 0.598；胰腺炎两项、尿酸、肾功能、血糖、电解质、尿常规、大便常规、乙肝病毒表面抗原、肿瘤四项正常； 腹部B超：肝光点增粗，请结合临床，注意肝损害情况，胆囊未见明显结石，脾胰不大，未见占位，双肾未见结石及积水，膀胱未见明显结石，前列腺不大。 胃镜：1.贫血胃粘膜像 2.十二指肠球炎 3.胃内食物潴留。 结肠镜：结肠镜检查大致正常 2.内痔； 胶囊内镜提示：小肠回末片状糜烂灶，肿大淋巴结，余未见异常。

诊断 处理

入院后考虑诊断：消化道出血查因：先天性胃肠血管畸形可能，予抑酸、护胃、输血、营养支持、调节肠道菌群及对症支持治疗。 患者入院后第3日再次出现解大量暗红色血便，查Hb进行性下降，考虑再发活动性出血，药物治疗效果欠佳，遂予在局麻下行腹腔动脉、肠系膜上动脉造影、肠系膜上动脉小肠支药物灌注、栓塞术。术中造影示：肠系膜上动脉5组小肠支远端血管网增粗、聚集，有少许造影剂外漏征象，静脉期门静脉、肠系膜上、下静脉显影正常。术中诊断：小肠动-静脉畸形。因血管迂曲明显，以微导管超选择性插管至出血动脉，共灌注血凝酶2单位，以明胶海绵颗粒栓塞血管床，再以弹簧圈2个加强栓塞。 患者术后诉有右下腹疼痛，伴有发热，予抗感染、抑酸、护胃、营养支持治疗效果欠佳，腹痛持续，次日查体：可见右下腹稍膨隆，局部肌紧张，有压痛及反跳痛。查腹部CT检查提示：1、肠系膜上动脉小肠支介入栓塞术后，回肠远段肠壁稍增厚、模糊，周围肠系膜渗出，见肿大淋巴结，不除外局部炎症。盆腔少量积液，腹部大小肠积气、积液，考虑肠郁张。考虑有急性肠坏死可能，遂急请胃肠外科会诊后行剖腹探查手术治疗。 术中探查见末端回肠距回盲部约80cm处可见长约10cm肠管坏死，坏死肠管与小肠系膜、盲肠及乙状结肠粘连包裹，松解粘连，切除坏死段小肠，病理回报示：（小肠）送检小肠组织部分坏死，肠壁见大量管腔大小不一、管壁厚薄不均、形状不规则的血管，管腔内充满红细胞，肠壁全层及浆膜外见大量嗜中性粒细胞浸润，符合小肠血管畸形并肠坏死及急性化脓性改变。 术后加强抗炎补液等对症支持治疗，患者恢复良好，顺利出院，至今病情未再反复。

随访 讨论

该病例系对不明原因消化道出血的诊治过程，结合病史特点、血管造影及手术后病理检查结果，考虑小肠血管畸形所致出血诊断明确。 小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常无特殊的临床症状和体征，早期为隐匿性出血或慢性出血，常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位，以致得不到治愈，或者给予错误的手术治疗。该病例先予药物保守治疗效果欠佳，遂予血管造影并行栓塞介入治疗，虽然导致急性肠坏死，但因为直接外科剖腹探查具有很大盲目性，血管畸形不形成包快，表面外观也无发现，极易漏诊，而介入后肠襻颜色出现改变，为外科手术提供很好导向作用，同时，介入止血后，给外科开腹手术创造良好安全保障，故肠血管畸形治疗流程应当是先予血管介入治疗，如治疗失败或产生严重并发症再手术治疗。