主诉 病史

患者女，50岁，因“活动后胸闷心悸2年，加重1个月。

查体 辅查

超声示：下腔静脉及右房内实体回声性质待查（瘤栓？血栓？）；下腔静脉、右侧髂总静脉及髂内静脉实体回声（瘤栓？血栓？）； CT考虑符合静脉内平滑肌瘤改变； MRI示：盆腔内子宫右旁、右附件区实性占位，与宫体右侧壁及前、后壁右侧部界限不清，右侧髂内、髂总静脉、下腔静脉至右心房内异常信号影；考虑子宫静脉内平滑肌瘤病可能性大，其他带排除； 肺动脉CTA：下腔静脉、右心房充盈缺损，考虑子宫静脉平滑肌瘤病，请结合临床。

诊断 处理

手术

随访 讨论

子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL），是一种罕见的肿瘤性疾病，是一种特殊类型的子宫肌瘤。绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。该肿瘤可以从血管内拉出，即可以游离存在于管腔内，也可与血管壁相连。手术后极易复发。 病因尚未完全明了，主要有两种学说：1.来源于广泛浸入静脉内的子宫平滑肌瘤细胞；2.来源于静脉壁的平滑肌组织，向静脉延伸形成。 延伸途径：1.左、右子宫静脉－髂内静脉－髂总静脉－下腔静脉－右心；2.左卵巢静脉－左肾静脉－下腔静脉－右心，或右卵巢静脉－下腔静脉－右心。 鉴别诊断：1.黏液瘤；2.布加综合症；3.下腔静脉内血栓；4.子宫平滑肌肉瘤；5.肾癌等延伸至下腔静脉的瘤栓等。