主诉 病史

主诉：发现双肾占位4年，突发腰痛10天。 病史：患者女性，22岁，4年前因腰痛超声检查发现双肾占位，考虑错构瘤，未予治疗。之后定期复查，超声未见明显变化，期间偶有腰痛发作，未予处理。10天前再次突发腰痛，超声提示双肾多发偏强回声团（考虑错构瘤），左肾局部肾盏积水。后腰痛加剧，并发左侧腰部肿胀感，查血常规Hb:93g/L，考虑错构瘤出血。急诊来我院以双肾错构瘤入院。自患病来精神状态一般，体重无明显变化，饮食正常，大小便正常，睡眠无异常。既往无特殊疾病，无家族遗传史。

查体 辅查

查体：T：38℃，P：98bpm，R：20bpm， HP：110/72mmHg.双肾区无红肿，无饱满隆起，左侧肾区轻压痛，扣击痛阳性，未闻及血管杂音。院前超声显示：双肾形态失常，皮髓分界不清，体积增大，实质内弥散分布大小不等偏强回声团，提示双肾多发偏强回声团，左肾局部肾盏积水。入院急查RBC：2.6*10^12，Hb：67g/L，尿潜血2+，D-二聚体：13590ug/L， CA125:49.09U/ml， CA19-9、AFP、CEA正常。

诊断 处理

诊断：1.双肾错构瘤：左侧破裂 2 .贫血。 治疗：入院后立即予以输血支持，预约急诊DSA行左肾动脉栓塞术。第二日行左肾巨大错构瘤切除术，采用左肋缘下切口，由剑突下至髂前上极。探查肿瘤占据左侧整个腹腔，将左结肠推挤至脊柱左侧，上至膈肌，下至耻骨联合水平。从左侧结肠旁沟打开系膜，将结肠降部及脾曲向右侧翻起，显露出肾周筋膜，打开脾膈韧带及脾肾韧带，将脾脏及胰腺推开，逐步游离肿瘤背侧、下极和腹侧，打开肾周筋膜，由下显露肾门，发现两组肾动静脉，分别予以缝合结扎离断，继续向上游离，保留部分肾上腺，分离上极过程中肿瘤包膜挤压破裂，内可见大量血凝块，取出肿瘤，大小约40*30cm，彻底止血放置引流管，术毕。出血约600ml，术中术后输血约1600ml，对症支持治疗后患者平稳出院。

随访 讨论

讨论： 肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，单肾、双肾多发病灶，可合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等，中年女性多见。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。本例患者双肾都有占位，目前是左侧出血，右侧肾功能目前无异常，不过随着时间进展，右侧肾脏也保不住，后期只能靠肾移植或者透析，生活质量受影响。