PD方案化疗治疗肾轻链沉积病-医联

主诉病史

主诉：乏力6月，发现蛋白尿、血肌酐升高2月余现病史：患者6月前在家中无明显诱因下出现乏力，食欲不佳，偶有恶心，无呕吐，无腰酸腰痛，患者未予重视未治疗。2月余前，患者至当地医院，血压180/100mmHg，查尿蛋白3+，镜检红细胞45.9个/HP，血红蛋白98g/L，生化示白蛋白37.1g/L，肌酐217umo/L，尿酸428.5umol/L，患者遂至上级医院就诊，查尿蛋白3+，镜检红细胞27个/HP，血红蛋白100g/L，血生化示白蛋白39.4g/L，肌酐205umo/L ，尿酸461umol/L，抗核抗体（-），抗ds-DNA(-)，予卡维地洛1# qd po+苯磺酸氨氯地平1# qd po降压，黄葵胶囊、肾衰宁胶囊、尿毒清颗粒护肾，促红细胞生成素4000U 每周2次皮下注射纠正贫血等治疗，乏力较前稍好转。为进一步诊治，患者至我院门诊就诊，查尿蛋白4+，镜检红细胞11-15个/HP，尿异性红细胞百分率为60%，血红蛋白107g/L ，生化示血肌酐189umo/L，尿酸498umol/L，血钾5.24mmol/L，24h尿蛋白2593mg/24h，肾脏超声示“右肾大小约112*59mm，左肾大小约108*55mm，双肾饱满，皮质增厚 ”，予碳酸氢钠及降血钾树脂降血钾治疗，继续卡维地洛1# qd po+苯磺酸氨氯地平1# qd po降压，现患者为求明确进一步诊治，收入我院。追问病史，患者6月前有感冒病史。

查体辅查

查体： BP132/81mmHg，神志清，精神可，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率87次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛。双下肢无明显水肿。病理征（-）。辅助检查：【尿常规】白细胞阴性(-) 蛋白质阳性(+++)↑ 红细胞(镜检) 11-15/HP 【肾功能】白蛋白 34↓g/L 尿素 11.9↑mmol/L 肌酐 221↑μmol/L 尿酸 534↑μmol/L 【尿蛋白定量】24小时尿蛋白 1681↑mg/24h ~ 1870↑mg/24h 24H尿量 1.60 【eGFR】CG-GFR 37.1ml/min MDRD-GFR 29.3ml/min 评估患者肾外并发症【贫血】血红蛋白 91↓g/L 红细胞比容 0.260↓ 血清铁 11.4μmol/L 铁饱和度 23.5％总铁结合力 48.6μmol/L 【营养状况】空腹血糖 4.67mmol/L 二小时血糖 5.42mmol/L 甘油三酯 3.20↑mmol/L 胆固醇 4.31mmol/L 低密度脂蛋白 2.29mmol/L 【钙磷代谢】钙 2.18mmol/L 磷 1.52mmol/L 甲状旁腺激素(PTH) 45.9pg/mL 25羟基维生素D(25-OH-VitD) 42.62↓nmol/L 【心血管并发症】EKG：左室高电压心超：轻度主动脉瓣关闭不全评估继发感染：【咽拭子】绿链及干燥奈瑟氏菌 ↑ 真菌培养未生长 ↑ 【中段尿】细菌培养二天未生长 ↑ 真菌培养未生长 ↑ 【病毒】HSV-Ⅱ型IgM(-) HSV-Ⅰ型IgM(-) BK病毒DNA <1000拷贝/ml EBV-IgM <10.00 CMV-IgM 0.07 头颅平片见头颅散在圆形低密度影。骨盆MR见双侧股骨头闭孔内肌附着处信号片状异常，双侧髋关节腔内少量积液。肾穿病理：光镜所见：肾组织3条，肾小球36-41个，皮质和髓质。10/36-9/41个肾小球球性硬化，余肾小球体积多偏大、呈结节样，弥漫系膜基质轻至重度增多伴系膜细胞轻至重度增生，系膜区结节成形多见，1-4个肾小球节段硬化。肾小管间质病变重度，肾间质重度灶性纤维增生，重度灶性炎细胞浸润（以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞为主），肾小管重度灶性萎缩。小叶间动脉管壁增厚、硬化，或可见透明变性。刚果红染色：阴性。免疫荧光：肾组织2条，8-9个肾小球。IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fn：均阴性。石蜡免疫检测：轻链κ（++）：肾小管基膜、肾小球基膜、肾小球系膜结节。IgA、轻链λ：均阴性。诊断：轻链沉积病（κ轻链）。骨穿涂片：骨髓增生明显活跃，粒红比减低。粒、红、巨三系均增生明显活跃，成熟红细胞可见缗钱状排列。髓片中可见浆细胞8%，可见双核浆细胞。骨髓病理：造血与脂肪组织之比50%：50%，粒红比为2：1,粒系N，Alip-，红系N，热点-，巨核N，网状-。

诊断处理

诊断: 1、浆细胞增多症(肾轻链沉积病，kappa轻链) 2、高血压 3、慢性肾脏病3期 4、肾结石(左侧) 5、高甘油三酯血症治疗：血液科会诊意见为：肾脏活检提示LCDD，目前诊断MM依据不充分，但不能排除病情进展至骨髓瘤，可按骨髓瘤化疗方案治疗。行PD方案化疗：地塞米松30mg*4d（d1-d4），万珂2.2mg（d1，d4，d8，d11），同时予以头孢呋辛抗感染，欧贝止吐，奥克护胃，SB碱化尿液。住院期间予以卡维地洛10mg qd、苯磺酸氨氯地平5mg qd降压，利血宝3000U biw、速力菲2# bid改善贫血，力平之0.5 qn降脂。患者末次实验室检查（2015-6-15）示血常规：白细胞计数 3.38↓x109/L，血红蛋白 89↓g/L，血小板计数 147×109/L，肾功能：尿素 6.9mmol/L，肌酐 190↑μmol/L，尿酸 344μmol/L，钾 4.23mmol/L。2015-6-11查肝功能示转氨酶正常，白蛋白 30↓g/L。患者无恶心呕吐、无手足麻木，四肢肌力、肌张力无改变。

随访讨论

1、肾内科门诊随诊，定期复查血尿常规、肝肾功能、血糖血脂、电解质、24小时尿蛋白定量、心超，血尿免疫固定电泳，必要时行骨穿。 2、监测血压、尿量，根据血压情况调整降压药。 3、低盐低脂优质蛋白低嘌呤饮食，注意休息，避免劳累及感染，避免使用肾毒性药物。 4、5-7天后复查血常规，十天后至我院行PD方案治疗。