主诉 病史

患者,男,33 岁。 10余年前因左髋部疼痛至当地医院就诊，查体发现左臀部有压痛,左下肢内收、内旋、外展受限。外旋时诱发疼痛,左下肢4 字试验及托马斯征(-),左髋关节活动度正常,右髋及右下肢正常。患者入院后完善相关检查,当时诊断为左髂骨血管瘤、肝功能损害,给予还原性谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁保肝对症治疗,肝功能无明显好转,请传染科会诊,考虑为慢性乙型肝炎,转入感染科给予甘草酸二铵(甘利欣)、硫普罗宁(凯西莱)等保肝、降酶等对症治疗。后予外照射治疗,放疗40 余天后左髋部疼痛有所好转后出院。随后患者就诊于多家医院,每于疼痛发作时,即予以外照射治疗,具体治疗不详。但左髋部疼痛不适仍反复发作。

查体 辅查

查体:左髋部皮温高,触痛。 辅助检查：血钙磷正常,碱性磷酸酶287 U/ L,穿刺组织镜下为少量成熟板层骨伴骨质增生、粘合线形成,骨扫描示左髂骨核素浓聚。甲、丙、戊肝病毒阴性,HBeAb(+),HBcAb(+);;骨转换指标:总25羟基维生素D 21. 14 ng/ ml(20. 00 ~ 32. 00),骨钙素N 端中分子37. 25 ng/ ml(男35 ~45 岁:5. 58 ~ 28. 62) ,B 胶原特殊序列1 170. 00 ng/ L(男35 ~ 45 岁:100 ~ 612),PTH 21. 48 ng/ L(15. 00 ~65. 00)。影像学检查:骨盆平片显示,左侧骨盆骨质异常,结合病史考虑为血管瘤(图1)。骨盆MRI 增强显示,左侧髂骨、髋臼、坐骨、耻骨可见不规则异常信号,T1W1 呈较低信号,T2W1 呈稍高信号,增强扫描可见不均匀强化,结合X 线平片考虑为左侧骨盆Paget 骨病。左髂骨穿刺活检提示:穿刺组织镜下为少量成熟板层骨伴骨质增生、粘合线形成, 髓腔内纤维组织增生。全身骨扫描影像学诊断:左骨盆诸骨(髂骨、髋臼、坐骨、耻骨)骨代谢异常考虑Paget 病(图2)。

诊断 处理

诊断：Paget 病 治疗：给予唑来膦酸钠(密固达)5 mg 静滴、骨化三醇(盖三醇)片0. 25 ug qd、钙尔奇D 600 mg qd 口服,目前患者髋部疼痛明显减轻,触痛不明显,左髋部皮温不高,随后复查碱性磷酸酶较前明显下降。

随访 讨论

Paget 骨病又称畸形性骨炎,是一种慢性进行性骨代谢病,病因至今尚不清楚,多认为是病毒感染和遗传因素等,也有人认为本病与外伤、炎症、维生素缺乏、内分泌失调及矿物质代谢障碍有关。Paget 骨病的诊断可通过X 线摄片、骨核素扫描和血清碱性磷酸酶水平、骨穿刺活检等检查明确。需要强调的是，Paget 骨病是禁忌放疗,而本例误诊为血管瘤,多次放疗,须警惕可能使本病恶变。本例经唑来膦酸钠治疗,疗效确切,骨痛缓解,碱性磷酸酶复查下降。临床上对于局部骨病变血运丰富伴骨痛的患者,高度怀疑畸形性骨炎者需要诊断清楚,加强骨转换指标的监测、充分了解碱性磷酸酶的意义及对典型的影像学特征加以鉴别,避免误诊。