主诉 病史

患者：女性，23岁 主诉：纳差、腹胀2周余，尿黄、身目黄染10天 病史：者于2周前无明显诱因出现纳差、腹胀，进食后加重。10天前开始出现尿色变黄、身目黄染，伴全身皮肤瘙痒，大便颜色变浅，呈“陶土样”改变。予护肝退黄治疗1周后症状未明显改善。起病以来，患者睡眠、精神一般，食欲较差，小便、大便如前所述，近两周体重下降约5kg。

查体 辅查

查体：全身皮肤、巩膜中度黄染，腹平，全腹部无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，Murphy（-），肝区、双肾区无叩痛，腹部移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。 3. 辅助检查：上腹部增强MR示：胰头恶性肿瘤，并肝内外胆管扩张，胆总管胰头段受侵。肝门部、胰腺周围多发增大淋巴结。

诊断 处理

诊断：胰腺恶性肿瘤。 治疗：完善相关检查，排除手术禁忌症，遂行whipple术，术后病理提示：胰腺神经内分泌癌，癌组织浸润十二指肠肠壁肌层，接近粘膜层，未见确切脉管内癌栓形成；术后恢复可。

随访 讨论

1、胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆。2、胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为"功能性"及"无功能性"肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而"无功能性"肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。3、治疗原则：胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现，予以切除为主的术前术后的综合治疗。4、胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月, 5年生存率近40%。总之，早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。