主诉 病史

患者, 男, 53 岁。因反复间断腰腹部疼痛、肉眼血尿1年入院。在外院一直以泌尿系结石进行治疗。患者在3 年前曾作CT 检查, 诊断为先天性马蹄形肾。

查体 辅查

一般情况可, 心、肺无异常, 腹部明显膨隆, 双下肢无水肿。肝、肾功能正常。B 超检查示右肾巨大积水, 左肾轻度积水。KUB 、IV U 检查示右肾不显影, 左肾及输尿管显影、通畅, 左肾旋转不良。C T 检查示右肾重度积水、右侧输尿管下段膀胱入口处有占位性病变;左肾轻度积水、左侧输尿管中段结石;先天性马蹄形肾。膀胱镜检查见右侧输尿管口内有组织突出, 左输尿管口喷尿正常, 膀胱壁光滑, 取右侧输尿管口内组织活检示移行细胞癌Ⅰ级。

诊断 处理

诊断：1、马蹄形肾并右输尿管癌2、右肾重度积水3、对侧输尿管结石 手术所见:先取下腹部切口探查, 见右侧输尿管中、下段明显增粗、变硬, 与周围粘连紧密;切开膀胱, 见右侧输尿管口处有乳头状组织;左侧输尿管口喷尿正常。先行左侧输尿管双J 管引流, 再行右侧输尿管口处膀胱部分切除, 输尿管中、下段包扎旷置。再取右侧腰部切口, 见右肾明显增大, 越过脊柱至左侧, 呈囊性, 肾表面凹凸不平, 与周围组织粘连紧密, 不易区分峡部。为了防止误切左肾,先切开右肾, 吸出暗红色血液及凝血块1500 ml余, 顺肾腔内找及与左肾连接处, 且术中作B 超确定左肾, 于峡部分离、结扎, 结扎肾蒂, 行肾及输尿管全段切除术。肉眼见右侧输尿管全段被肿瘤组织充填, 右肾皮质菲薄呈囊状。病理学检查诊断为右侧输尿管移行细胞癌Ⅱ级。

随访 讨论

术后1 个月行左侧输尿管结石ESWL , 定期行膀胱灌注和膀胱镜检查。 先天性马蹄形肾是最常见的肾融合畸形, 约占90 %，先天性马蹄形肾和泌尿系结石的诊断并不困难, 通过B 超、静脉尿路造影和CT 检查大多可以明确。而输尿管肿瘤早期不易发现, 应结合多种方法检查。由于马蹄形肾的两肾下极在腹主动脉及下腔静脉前融合成峡部, 输尿管须越过峡部前面下行, 易导致输尿管梗阻而引起肾积水和尿路结石, 因此, 临床上多满足于上述诊断而忽视肿瘤的存在, 尤其是输尿管肿瘤的存在。本例3年前作CT 即诊断为马蹄形肾,1年间反复间断出现腰腹部疼痛、肉眼血尿, 一直以泌尿系结石进行治疗, 未进行仔细检查, 导致右侧输尿管全段被肿瘤组织充填、右侧重度肾积水, 延误了治疗。