主诉 病史

患儿女,14 岁。
右项背部暗紫红色斑片伴发作性疼痛、多汗 9 年。
患儿 9 年前偶然发现右上背部一核桃大淡红斑,无自觉症状。3 个月后,皮损渐波及项部、肩部,近一 年皮损累及右耳周,并逐渐增大变硬,颜色变暗加深,局部多汗,有时疼痛,摩擦、受压后多汗和疼痛更明显。 既往史、个人史及家族史:患儿既往体健,无系统性疾病及其他皮肤病史,无药物过敏史。父母非近亲结婚。 家族成员中无类似疾病患者。

查体 辅查

体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及增大。 皮肤科检查:右项背部、肩部、耳周,及胸、锁骨区见暗紫红色多环状或不规则形斑片,边缘稍隆起,质软,触 摸如面团样,皮损上可见粟粒大毛囊性丘疹,环形皮损中央多为淡黄红色丘疹,周边散在暗红色丘疹。拍 打或摩擦皮损后,局部可出现点滴状汗珠。 皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度伴角栓形成,表皮突下延,基底层黑素增加;真皮内毛细血管及血管 内皮细胞增生,毛细血管扩张、充血,小汗腺腺体及其导管明显增加。

诊断 处理

诊断:多发性汗腺血管错构瘤。
治疗:对症处理,密切随访。

随访 讨论

汗腺血管错构瘤又名出汗性血管瘤,是一种极为罕见的良性皮肤疾 病,本病好发于儿童,进展缓慢,多见于四肢,偶见于腹部等处,皮损常为单发,本病临床表现为肤色、紫蓝色或红褐色,如血管瘤样的丘疹、结节或斑块,皮损局部可伴多汗、疼痛。组织病 理表现为真皮深层大量血管增生、扩张和充血,血管周围汗管囊性扩张。本例患儿以右项背部、胸骨锁骨区及耳 周多发出汗性、疼痛性暗红色斑片为临床特点,临床表现及组织病理改变基本符合以上特征,根据临床和组织病 理特征确诊为多发性汗腺血管错构瘤。 本病为良性错构瘤,手术切除是有效措施,其他治疗方法无确切疗效。由于本 病会引起局部疼痛,导致运动受限,故早期切除,尤其对儿童患者是必要的。但本例患儿皮损多发,面积较大,手 术难度大,且患儿拒绝手术治疗,故仅予对症处理,目前仍在密切随访中。 10.3969/j.issn.1000-4963.2008.09.001