主诉 病史

患者男性，14岁，以“双手及双下肢麻木两周，加重一周”为主诉入院； 现病史：患者1年前突发头疼恶心呕吐，到我院就诊，诊断“脑积水，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞，2014-3-18在全麻下行脑室腹腔分流术，手术顺利，患者头疼恶心呕吐症状缓解，好转出院患。患者二周前开始无明显诱因出现双手及双下肢麻木伴无力，发作呈阵发性，持续1至2分钟后自行缓解，发作时偶有头部不适感，无头痛，无恶心呕吐，无意识障碍，无呼吸困难。现患者为进一步治疗遂来我院门诊，门诊以“小脑扁桃体下疝，脊髓空洞”收入我科。患者自起病以来，精神状态可，胃纳可、睡眠可、二便正常、体重无明显变化。 既往史：否认高血压心脏病糖尿病病史；否认肝炎结合等传染病病史；有手术史，2014-3-18曾于我院行脑室腹腔分流术，手术顺利；否认输血史，否认食物及药物过敏史，否认家族遗传病病史。

查体 辅查

查体：患者神志清楚，步入病房，查体合作，问答准确，精神状态良好，定向力完整。粗测双眼视力视野正常。双瞳孔等大正圆，D≈3mm，对光反射灵敏，眼球向各方向活动自如，左眼轻度外斜，无眼震。面纹对称，鼓腮、露齿面纹亦对称，无张口受限，伸舌居中，悬雍垂居中。四肢活动自如，肌力Ⅴ级，肌张力正常。角膜反射（++），膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射（+），双巴氏征（-），霍氏征（-），指鼻准确，双手轮替协调。 5，辅助检查：我院（2015-11-20）颈部CT示：颈椎曲度变直。

诊断 处理

诊断：脑室腹腔分流术后；Chiari畸形；脊髓空洞症；脑积水； 治疗：后正中入路，枕下减压，脊髓空洞分流术 施麻成功后取俯卧位，注意下颏部距胸骨约2cm，使不影响呼吸，头架固定头部。常规消毒术区皮肤，铺无菌手术单巾。以枕外粗隆下方1cm为上端，向下正中切开枕下8cm皮肤、皮下，严格沿中线向深部切开，显露出枕骨、寰椎后弓。见枕骨明显向前方生长，咬除枕骨大孔后缘扩大约2*2cm，见枕骨大孔附近颅骨明显增厚，骨质坚硬，继续咬除约1.5cm宽寰椎后弓。使用尖刀纵行划开硬膜外层，将周围增厚寰枕筋膜充分松解，使用人工免缝合脑膜补片覆盖硬脊（脑）膜缺损处，见无明显脑脊液渗出。仔细止血，查对棉片、器械数量无误，逐层缝合肌层、皮下、皮肤。 转向背部，以Th 5棘突为中心后正中切开背部皮肤6cm，切开皮下，严格沿中线向深部切开，显露出Th5棘突及后弓。咬除Th5棘突及椎弓板，去除黄韧带，显露出硬脊膜。置术野保护巾，更换手套，开放硬脊膜。见脊髓膨隆增粗，随脑脊液搏动良好。开放蛛网膜，放出脑脊液，使用尖刀在脊髓后中央沟分离至空洞腔，置入分流管顺利，将分流管固定于蛛网膜上，见有无色透明囊肿液自分流管侧孔流出。缝合蛛网膜及硬脊膜，仔细止血，将硬脊膜悬吊于周围软组织。查对棉片、器械数量无误，逐层缝合肌层、皮下、皮肤。术终。

随访 讨论

Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。手术方式主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术。