主诉 病史

患者，女性，40岁，进行性双上肢麻木无力一年伴呼吸费力，行头颈部核磁共振扫描发现chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）合并颈部脊髓空洞症。行药物治疗及观察半年后，症状进行性加重。

查体 辅查

来协和医院西院门诊就医。从核磁共振扫描片看（包括T1、T2等序列），小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔1cm以上，延髓受压，伴有颈部脊髓空洞。且症状明显，有感觉及运动障碍、延髓受压症状，有手术指征。

诊断 处理

在充分术前准备后，行后颅窝小骨窗开颅，剪开硬脑膜减压，探查双侧小脑扁桃体，见右侧下疝较左侧明显，双侧小脑扁桃体均有嵌顿，延髓受压。显露各神经根及动脉，小电流电灼一侧小脑扁桃体下疝部分使其缓慢皱缩，直至回缩至枕骨大孔上缘。同样处理对侧小脑扁桃体之下疝部分。术后人工脑膜修补切开之硬脑膜，以利减压效果。切口术后9日拆线，术后12日出院。

随访 讨论

术后3月来院复诊，诉双上肢麻木减轻，呼吸费力感消失。复查头颈部核磁共振，见双侧小脑扁桃体已完全缩回至枕骨大孔上缘，延髓受压消除，脊髓空洞趋于好转。