主诉 病史

患者2月余前无诱因出现头晕、头痛、低热，在当地医院以“感冒”治疗后症状好转。后反复发热，最高达38.0℃，可自行降至正常，伴头晕、头痛，伴肌肉酸痛。白细胞波动于11.1x10^9/L至16.3x10^9/L，中性粒细胞百分比波动于75.4%至90.2%，遂予“尼美舒利2片 qd、甲泼尼龙3片 tid、泮托拉唑钠肠溶片1片 qd”等治疗，效果不佳。1个半月前患者仍有间断发热，多为下午及夜间发热，最高体温可达40.0℃，口服上述药物后可缓解，在我院风湿科诊断为“成人斯蒂尔病”，予“甲胺蝶呤15mg qw，强的松片10mg qm”控制病情，无盗汗、光过敏、口腔溃疡等不适。

查体 辅查

查体： T：38.5℃ P150~155次/分，R45~50次/分，SPO286~95%，口腔黏膜充血，全身多发紫癜，肺部呼吸音粗。 辅查： 1.胸部CT示：1.左肺舌段、下叶少许炎症并纤维灶；2.左肺上叶舌段及双肺下叶散在纤维灶；纵隔、右侧肺门淋巴结钙化；3.左侧胸腔少量积液；4.胸12椎体压缩性骨折；胸11椎体轻度压缩变扁，并局部骨质破坏。 2.体液免疫七项：免疫球蛋白A(IgA) 1.44g/L↓，免疫球蛋白M(IgM) 0.34g/L↓，免疫球蛋白G(IgG) 6.23g/L↓，κ链 4.17g/L↓

诊断 处理

诊断：1.发热待查：Still病 2.感染性休克并MODS 治疗：予拜复乐0.4 qd静滴抗感染治疗，辅以化痰、退热、保肝等治疗；但患者发热减退不明显。予停用羟氯喹、乐松，输注血小板及丙球冲击治疗。然而气促进行性加重，肺部CT提示肺部感染较前加重，血气分析示呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒，予克倍宁联合米开民抗感染，后出现阵发性上腹部疼痛，胃肠减压管可见血性液体流出。后相继出现ARDS、呼吸循环功能衰竭，予强心、输血、激素、丙球冲击等治疗未能逆转患者预后。

随访 讨论

患者家属放弃治疗，强烈要求出院。成人Still病是一种病因不明、以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等表现的综合征，又称变应性亚败血症。以风湿免疫病治疗为主，诊断较为困难，预后欠佳。