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Sweet综合征
主诉 病史
患儿女。43岁。因面部水肿性红斑、丘疹结节伴疼痛6月。6个月前患者无明显诱因额部 痛性红斑，逐渐扩大，伴发热，体温最高达40℃。外院 就诊，予以泼尼松口服20 mg／d，连用7 d，后逐渐减量， 减量至5 mg／d时皮疹再次扩大，且四肢出现类似皮 损。
查体 辅查
体格检查：一般情况好，发育尚可，各系统检查未 见异常。皮肤科检查：面部可见多个境界清楚 的浸润性红斑或结节．部分红斑边缘隆起呈环状；浸润感明显，皮损触痛明显。 实验室检查：血常规中白细胞16.3x109／Lx109／L，血小板195x109／，血红蛋白135 g／L，C反应蛋白 (CPR)、血沉(ESR)均升高，白细胞分类均正常，中性粒细胞计数、红 细胞计数均正常。抗EB病毒CA抗体 (+++)，抗EB病毒NA抗体(++)。抗核抗体、抗双链(ds) DNA抗体及抗核提取物均阴性。IgE 210 IU／L(<90 IU／ L)，补体c3 、抗链球菌溶 血素O、类风湿因子阴性。骨髓穿刺检查正常。皮损组织病理示表 皮正常．真皮浅中层轻度水肿和弥漫性细胞浸润，细 胞浸润以中性粒细胞为主，少量淋巴细胞，血 管壁未见纤维蛋白样坏死。
诊断 处理
诊断为：Sweet综合征。 治疗：予甲泼尼龙40 mg／qd．静脉滴注，外用激素软膏．治疗11d后体温回复正常，原有皮 损逐渐好转，治疗22 d后皮损 逐渐消退，遗留褐色色素沉着。目前正在治疗随访中。
随访 讨论
Sweet综合征诊断标准包括主要标准：突然出现 的疼痛或触痛性斑块和真皮内中性粒细胞浸润：次要 标准：先于本病的感染、炎症性疾病，肿瘤，疫苗接种、 妊娠等；发热>38 °或全身不适；ESR加快，CRP阳性， 外周血中性粒细胞比例>0．70，白细胞计数>8x109／L： 对糖皮质激素治疗反应较好。本例患儿符合2个主 要标准和3个次要标准，故Sweet综合征的诊断成立。成人Sweet综 合征皮损以境界清楚的触痛性红斑为特征．好发于面 部和躯干上部。成人Sweet 综合征的皮肤外表现少见，最常见的为眼部损害。 成人黏膜损害常发生在伴有恶性肿瘤的患者，
发布于 15-12-27 15:16