主诉 病史

患者1月前无明显诱因出现腹胀不适，上腹部为著，于当地医院提示腹腔巨大占位性病变，为求进一步治疗入院。

查体 辅查

腹部触诊可触及巨大包块，大小约21*17cm，质地韧，活动度差。全腹部+盆腔CT示：，腹腔内巨大软组织肿块，呈混杂密度，内含脂肪及增强血管影，腹部肠管，右肾及周围组织明显受压移位，考虑脂肪肉瘤可能；右侧附件区畸胎瘤；肝脏及双肾可见小圆形低密度灶，边缘光滑，考虑肝多发囊肿，右肾囊肿；盆腔少量积液。

诊断 处理

术中将腹壁切开，探查可见肿瘤大小约33*30*15cm，质地韧，不均匀，肿块基地部较大与空肠起始部相连，与周围肠管轻度粘连，空肠起始部系膜表面可见脂肪样包块突起，直径约3-5cm，基底部较宽，与肠系膜相连；余肠系膜再见包块，右下腹可见一直径约10cm略呈球形包块，质地韧包膜完整，仅仅可见一蒂与肠系膜相连。术后病理诊断为：“腹腔”多发性高分化脂肪肉瘤（脂肪瘤样型），部分区混合粘液性脂肪肉瘤，（约占10%）伴局部脂肪坏死及钙化。

随访 讨论

最终诊断：1.脂肪多发性脂肪肉瘤 2.腹腔多发脂肪肉瘤后胃瘫 3肝肾多发囊肿。讨论：高分化脂肪肉瘤发病部位最常发现与大腿，其次是腹膜后，一般都是深在的，无痛性，逐渐长大的肿物，尤其是在腹膜后可以长得很大，在小于20cm时无特殊症状，大体长为境界清楚的分叶状肿物，根据脂肪、粘液和纤维组织的不同可呈黄色到白色，高分化脂肪肉瘤在形态学上分为4种形态，脂肪瘤样型、硬化性、炎症性和梭形细胞型，其中脂肪瘤样型与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异，脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断，常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞，核深染的间质细胞更多见于纤维间隔内，可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。普遍认为脂肪母细胞是诊断脂肪肉瘤的标志，但是仅仅有脂肪母细胞不能诊断脂肪肉瘤。