主诉 病史

患者:26，年女性 主诉：停经31+4周，发现盆腔肿物5+月 简要病史：孕4个月左右有自觉胎动，定期于外院产检，外院B超提示：左侧卵巢内高回声团块（大小约17×17mm）；孕期定期复查B超提示盆腔包块进行性增大。查肿瘤标志物：AFP：432.2ng/ml,CA199：51.1U/ml。患者现为求进一步诊治要求来我院治疗，患者自发病以来偶有便秘，无腹胀腹痛，无便血黑便，无大便性状改变。门诊拟"高危妊娠监督（G2P1孕31+4周LSA单活胎）、盆腔肿物？"收入我科。

查体 辅查

查体：宫高34厘米，腹围101厘米，胎心140次/分，未入盆。宫口未开张。胎膜未破。 辅助检查：外院B超提示：左侧卵巢内高回声团块（大小约17×17mm）；肿瘤标记物：AFP：432.2ng/ml,CA199：51.1U/ml，CA125 13.2U/ml。

诊断 处理

诊治：入院后完善相关检查，查CA19-9 47.610KU/L，HE4 150.60pmol/L，甲胎蛋白354.480ng/mL。我院彩超示:宫内妊娠，臀位，单活胎。胎儿大小相当于妊娠约31+周。左侧附件区实性肿块，大小约144*139mm，考虑恶性可能性大。盆腔MR平扫示:1、盆腔左侧巨大占位性病灶（大小约146×114×147mm），高度怀疑左侧附件来源的恶性肿瘤，生殖细胞源性肿瘤可能性大2、双侧肾盂、输尿管扩张、积水，为双侧输尿管下段受压所致。入院前患者已于外院完成促胎儿肺成熟治疗，经我科、妇科、胃肠外科、麻醉科、新生儿科医师多学科相关科室会诊讨论后，遂行“子宫下段剖宫产术+子宫次全切除术+盆腔肿物切除术+左侧输尿管膀胱再植术”，术中探查见子宫左下方及后方巨大包块，大小约25*20*20cm，表面光滑，与周围组织粘连、固定，遂行子宫下段剖宫产术，探查双侧卵巢及输卵管未见明显异常，取部分肿瘤组织送术中冰冻病理并同时请泌尿外科医师术中会诊，术中冰冻病理结果回报：肿瘤由中等大圆形成或卵圆形细胞构成，成片状、巢状或乳头状分布，细胞有异型性，核分裂像易见，并见较多坏死，符合恶性肿瘤，考虑生殖或泌尿系来源可能性大。妇科及泌尿外科教授根据术中冰冻病理结果及术中大体所见，结合患者双侧卵巢及输卵管表面未见异常，考虑盆腔肿物来源于泌尿生殖道可能性大，向家属交代解释病情，告知盆腔肿瘤侵犯部分输尿管，建议行盆腔肿瘤切除术+部分左侧输尿管切除+左侧输尿管膀胱再植术，保留左肾功能，若术后石蜡切片病理报告考虑输尿管癌，可能需要二次手术切除左侧肾脏可能。行盆腔肿瘤切除过程中，患者盆腔出血较多且呈不凝血，考虑失血性休克、弥漫性血管内凝血，子宫收缩差，出血多，予行子宫切除术后，完整切除盆腔肿物，术中出血9000ml。术后复查双肾CTU平扫+增强螺旋扫描、盆腔螺旋CT平扫+增强扫描、双肾输尿管膀胱+子宫附件彩超未见明显异常。术后最终病理结果回报：（盆腔肿物）形态学符合恶性肿瘤，结合17-04825镜下形态及免疫组化结果，类型考虑为去分化脂肪肉瘤。免疫组化结果：S100（部分+），CDK4（+），CD99（散在弱+），NSE（-），Syn（-），CgA（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD68（散在少量+）。

随访 讨论

1.去分化脂肪肉瘤，是恶性脂肪组织肿瘤，主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况，通常直径至少是几个厘米；2.去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块，可以是偶然发现；3.40%的去分化脂肪肉瘤病例有局部复发倾向。然而，如果随访10-20年几乎所有的腹膜后病例都有局部复发。在15-20%的病例中有远处转移，随访5年的死亡率在28-30%之间