主诉 病史

男，36岁，因气促伴咳嗽、发热、双下肢浮肿1月入院。 患者1月前开始出现气促，活动后明显，不能一次性上三层楼，到二楼需休息，伴有咳嗽咳白色粘液痰，夜间平卧时咳嗽明显，伴有夜间阵发性呼吸困难、发热，最高体温39.3℃，发热前伴有畏寒，起初两周未予特殊重视。病情逐渐加重，2015-04-29遂到东莞市大朗镇社区卫生服务中心就诊，行胸片检查示：双下肺感染，转东莞市大朗医院呼吸科就诊，门诊输注“头孢噻肟钠舒巴坦钠”治疗3天后症状无好转，且出现双下肢水肿，2015-05-2收入住院。住院完善胸部CT、心脏彩超、抽血化验等检查，予利尿、营养心肌、抗感染及对症、支持治疗，经上述治疗后胸腹水及下肢水肿减轻，但仍有发热、夜间不能平卧，多次查血常规提示嗜酸性粒细胞增多，为求进一步诊治，拟诊“嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎（Loeffler心内膜炎）待排，肺部感染”收入我院进一步诊治。起病以来体重下降4KG。 平素身体健康状况良好。有吸烟史10+年，1包/日，已戒烟半年，无嗜酒。性病冶游史不详。 已婚已育，育有1子。 父母健在，否认家族遗传病传染病等类似疾病史。

查体 辅查

T：36.0℃ P：92次/分 R：20次/分 BP：102/65mmHg，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线处，胸骨左缘第3-4肋间触及震颤，叩诊心界左下扩大，听诊心率：98次/分，律齐，二尖瓣听诊区闻及收缩期2/6级吹风样杂音，双下肢无水肿。生理反射正常，病理反射未引出。 入院心电图：窦性心律,心率：92次/分，继发ST-T改变，左房肥大。 2015-05-2东莞市大朗医院胸部CT提示：左舌叶肺感染、右侧胸腔中量积液、左侧少量胸腔积液；2015-05-08东莞市大朗医院复查胸部CT提示：双侧胸膜增厚； 2015-05-03东莞市大朗医院双下肢深静脉彩超示：双下肢深静脉未见明显异常； 2015-05-03东莞市大朗医院腹部B超提示：盆腹腔积液，双侧胸腔积液； 2015-05-03东莞市大朗医院心脏彩超提示：LA：43mm，LVDd57mm，LVPWd8mm，IVSd6mm,EF61%,全心扩大，左心室心尖处心内膜增厚，中-重度肺动脉高压，左室舒张功能减退，心包积液，二、三尖瓣重度反流。 东莞市大朗医院：多次查嗜酸性粒细胞升高。 东莞市大朗医院：四次血培养均为阴性。

诊断 处理

诊断：1.嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎 2.肺动脉高压 进一步检查：血细胞五分类[CBC+DIFF]：中性分叶粒细胞NEUT% 0.817↑，嗜酸细胞EO% 0.001↓，嗜酸细胞EO# 0.01x10^9/L↓，血红蛋白Hb 117g/L↓；出、凝血常规：D二聚体 0.45mg/L FEU ，凝血酶原时间PT 13.0秒 ，凝血酶原活动度PT(%) 80.5%↓，INR值 1.11 ，活化部分凝血活酶时间APTT 31.3秒 ，凝血酶时间TT 16.4秒 ，纤维蛋白原Fbg 4.04g/L ↑；急诊生化组合：钠Na 133mmol/L ↓，尿素UREA 10.0mmol/L ↑，肌酐CREA 81umol/L ，UREA/CREA 0.124 ↑，葡萄糖GLU 13.0mmol/L ↑；脑钠素BNP测定：血清降钙素原PCT(荧光法) 0.45ng/mL ↑，前-脑利尿钠肽(脑钠素)ProBNP 7791.0pg/mL ↑；心梗组合未见异常。消化系统肿瘤I：CA125 55.40U/mL ↑；SLE5项、风湿Ⅰ、Ⅱ未见明显异常，糖化血红蛋白：血红蛋白A1c(HBA1c) 6.40% ；游离甲功组合：促甲状腺刺激激素(TSH) 6.923mIU/L ↑；尿常规分析：尿胆原(干化学) 阳性( 1+ ) 彩色多普勒超声心动图示：主动脉窦部29mm，升主动脉26mm，左心房46mm，右心室28mm，室间隔11mm，左心室（舒张末）56mm，左心室（收缩末）36mm，左心室后壁9mm，右心房61mm×51mm，肺动脉27mm 左心室收缩功能（Teich法）：EF 65% ，左室心尖部心内膜显著增厚，考虑嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎全心增大二尖瓣关闭不全（重度）三尖瓣关闭不全（中度）肺动脉高压（中-重度）心包积液（少量）左心室收缩功能正常，舒张功能减低；右心室收缩功能减低请结合临床。胸片示：心肺膈未见异常。心脏CTA示：1.所示各支冠状动脉平扫及增强未见异常。 2.全心增大，左室壁增厚。 3.肺动脉高压。 4.肝S7小囊肿。胸片示：心肺膈未见异常。眼科会诊意见：屈光不正？余无特殊。治疗方面：予适当利尿、BB调控心室率、激素、对症支持治疗。血液科会诊意见：经予激素治疗后退热、心功能改善、嗜酸性粒细胞减少。处理：考虑嗜酸性粒细胞增多症可能性大，继续激素治疗，建议逐渐减量，如减量或停激素治疗后，嗜酸性粒细胞增多，可行相关基因检测，必要时行PEF-CT检测排除淋巴瘤。

随访 讨论

讨论：loffler心内膜炎亦称之为嗜酸粒细胞增多性心内膜炎、loffler心肌病，是嗜酸粒细胞浸润心内膜引起的限制型心肌病。主要临床特点：1.患者多为青中年男性，酸粒细胞增生大于1.5*10^9 /L，并累及心、肺和骨髓等器官，2.主要临床表现为消瘦、乏力、发热、咳嗽、皮疹以及充血性心力衰竭的症状及体征，3.X线胸片示心脏扩大、肺淤血或浸润，心电图示ST-T改变、束支阻滞和心律失常，4.超声心动图示双房扩大，心内膜回声增强增厚，二尖瓣后叶活动度受限或消失伴二尖瓣反流，主要累及左室流入道和心尖的附壁血栓，收缩功能通常无异常。loffle心内膜炎早期内科治疗，主要为糖皮质激素(如强的松)、细胞毒药物(如羟基脲)、免疫抑制剂，同时可给子利尿纠正心力衰竭、抗凝、晚期纤维化时一可采取外科纤维化心内膜手术切除和瓣膜置换术等对症治疗。结合该病例：青年男性，心功能不全为主要临床表现，起初为左心功能不全表现，继而出现右心功能不全。单从心脏疾病方面入手：心脏病因学需要排外缺血性心肌病、扩心病、风湿性性心脏病，入院后冠脉CTA提示：冠脉未见明显异常，可排外缺血性心肌病，心脏彩超不支持风湿性心脏及扩心病的诊断。病史、临床表现及辅助检查高度支持嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，虽未行心内膜活检，仍可诊断为该疾病，需从病因学方面进一步明确嗜酸性粒细胞增多的病因：排查以下原因：药物高反应引起，弓、蛔虫等蠕虫感染，系统性血管炎在心脏方面的累及；嗜酸性粒细胞增多症；完善IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白协助诊治。该疾病为少见病，疑难病，世界上只有个案报道，疾病的发生、发展及病理生理基础不尽详尽。确诊依赖于心内膜炎活检，心内膜炎活检见嗜酸性粒细胞浸润为嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎的诊断金标准。