LADA伴自身免疫性肝病1例-医联

主诉病史

患者何某，女，67岁，因“发现血糖升高伴消瘦半年。”入院。患者半年前体检发现血糖升高，空腹血糖15.1mmol/L，当时无不适，未就诊，未使用药物治疗。病程中体重逐渐减轻，至今约减轻5kg，食欲无明显变化。由于体重不断减轻，患者2015-11-15日来我院门诊就诊，查生化：谷丙转氨酶:ALT 167U/L，谷草转氨酶:AST 188U/L，碱性磷酸酶:ALP 298U/L，空腹血糖:14.50mmol/l，为求系统诊治，门诊收治入院。既往身体健康。

查体辅查

查体：身高152cm，体重39.5kg，BMI 17kg/m2。心肺腹及其他查体无明显异常。辅助检查：2015-11-15我院门诊查：肝功能+肾功能+血脂：直接胆红素:DBIL 10.5μmol/L，总蛋白:TP 87.1g/L，谷丙转氨酶:ALT 167U/L，谷草转氨酶:AST 188U/L，碱性磷酸酶:ALP 298U/L，高密度脂蛋白胆固醇:HDL 2.61mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇:LDL 2.54mmol/L，前白蛋白:PREA 0.13g/L，球蛋白:GLB 46.7g/L，空腹血糖:FastingGlucose 14.50mmol/l。2015-11-19我院查血常规：血红蛋白浓度:HGB 105g/L，红细胞压积:HCT 35.1%，红细胞平均体积:MCV 74.7fL，红细胞平均血红蛋白含量:MCH 22.4pg，红细胞平均血红蛋白浓度:MCHC 300g/L。凝血正常。血沉:ESR 77mm/h；肿瘤5项：糖类抗原19-9:CA19-9 149.00U/ml；风湿3项：类风湿因子:RF 43.2IU/mL。免疫5项：球蛋白G:IgG 20.920g/L，免疫球蛋白M:IgM 11.200g/L；肝功：谷丙转氨酶:ALT 117U/L，谷草转氨酶:AST 91U/L，碱性磷酸酶:ALP 280U/L，球蛋白:GLB 44.2g/L，-谷氨酰转肽酶:GGT 487U/L；电解质：钾:K 3.25mmol/L；肝炎系列：乙肝表面抗体定量:HBsAb-DL 49.60mIU/mL，乙肝E抗体定量:HBeAb-DL 52.20Inh%，丙肝抗体定量:HCVAb-DL 0.00C.O.I.，甲肝病毒IgM抗体:HAV-IgM 阴性（－），戊肝病毒IgM抗体:HEV-IgM 阴性（－），戊肝抗体IgG抗体:HEV-IgG 阴性（－）；糖化血红蛋白比值:HbA1c(%) 12.40；空腹 C-肽:C-peptide 1.18ng/ml；餐后2小时 C-肽:2h-CpS 1.24ng/ml。尿微量白蛋白正常；肝、胆、胰、脾彩超示: 肝脏形态饱满，实质回声稍粗欠均。胆囊结石。胆囊附壁稍强回声斑团，息肉或附壁结石可能。双下肢动脉（股、腘、胫前、胫后）彩超: 双下肢动脉内中膜厚度高值，血流速度尚可。子宫卵巢附件B超示: 绝经后子宫改变。双肾、输尿管、膀胱B超示: 双肾、膀胱未见明显异常声像图。双侧输尿管未见积水。椎动脉、颈动脉（双侧）彩超示: 双侧颈动脉内中膜厚度高值。双侧椎动脉阻力指数增高。心电图：窦性心率，ST-T改变。肌电图正常。巨细胞病毒定性阴性。餐后2小时血糖:2h-GLU 11.18mmol/L，餐后2小时 C-肽:2h-CpS 1.24ng/ml。糖尿病自身抗体三项：IAA、GAD阴性，ICA阳性。抗线粒体抗体阳性；结核杆菌抗体阴性。ANA胞浆型1:1000；ENA均为阴性。胃镜+活检结果: 糜烂性胃炎；肠镜+活检结果: 结肠息肉。上中下全腹部CT平扫+增强（（药费另计）: 胆囊小结石。肠管轻度扩张，请结合临床(鉴于病人配合不佳、致多个层面出现伪影，影响观察，请必要时复查）。

诊断处理

诊断：1.成人隐匿性自身免疫性糖尿病 2.轻度贫血 3.肝功能异常 4.胆囊结石 5.糜烂性胃炎 6.结肠息肉（切除术后） 7.自身免疫性肝病（考虑重叠综综合征可能性大：自身免疫性肝炎联合原发性胆汁性肝硬化）治疗：胰岛素泵控制血糖、优思弗改善胆汁淤积、护肝对症处理。因患者不同意行肝穿，无病理结果支持诊断。

随访讨论

1.患者ICA阳性，兼餐后胰岛功能差，诊断上考虑LADA。 2.患者肝功能异常，GGT升高，球蛋白身高，IgM升高，IgG身高，ANA升高、AMA阳性，高度怀疑自身免疫性肝病，治疗上，主要以激素、硫唑嘌呤、优思弗为主，对于此患者是否应用激素治疗？ 3.患者CA19-9高，查胃肠道、全腹CT未见肿瘤征象，如何考虑？ 4.患者ICA高、ANA高、AMA阳性，可否用一元论解释？