结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例-医联

主诉病史

患者男，22岁，因“反复鼻塞3年，左鼻出血7天”入院。

查体辅查

查体：生命体征平稳，鼻无畸形，双侧鼻腔粘膜淡红，左侧鼻腔可见灰黑色软性填塞物，鼻中隔右侧下方可见嵴突，右侧中鼻道见脓性分泌物，右侧下鼻甲稍肥大，鼻咽部未见明显新生物。辅助检查：鼻内镜检查：1.左鼻腔灰黑色物查因，2.鼻窦炎，3.鼻中隔偏曲。鼻腔CT示：左侧鼻腔及后鼻孔区肿物，性质待定，双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症。

诊断处理

诊断左鼻腔灰黑色物查因。后排除禁忌症在全麻下行左侧蝶窦、后筛开放+左侧鼻腔肿物摘除+左侧下鼻甲切除+左侧中鼻甲部分切除+鼻中隔部分切除术，术后病理提示：结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。术后复查PET-CT示：左侧鼻腔、鼻中隔、后鼻孔粘膜增厚，代谢活跃，SUVmax17.8，左侧上颌窦受累，左侧上颌窦内侧壁及翼突内侧板可以受累，双侧扁桃体代谢活跃，双颈I-II区（左颈II区SUVmax 5.0）、右锁骨上区、双腋窝稍大淋巴结，部分代谢略活跃，考虑反应性改变。骨髓细胞学及骨髓活检未见异常。后予P-GEMOX方案化疗。

随访讨论

结外 NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性，多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环( 主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散, 而无明显鼻腔受累。原发于鼻腔的结外 NK/T细胞淋巴瘤中位生存时间显著高于原发于鼻外的结外 NK/T细胞淋巴瘤。