主诉 病史

一般情况：患者男，68岁。 主诉：全身红斑、结节伴坏死4月余。 现病史：患者于4月余前，右侧大腿出现约鸽蛋大小皮下结节，无明显红肿热痛。后上述结节逐渐增大并破溃、结痂，并出现双上肢、腹部红斑、结节，多次于当地医院服用中药后无好转。 既往史及家族史：40余年前，因“胃溃疡”行“胃大部切除术”；家族史无特殊。

查体 辅查

体格检查：无特殊。 皮肤科检查：右大腿内侧可见约12.5*9cm大小暗红斑，上覆厚层黑色坏死痂壳，周围可见红晕及鳞屑，触之质硬，轻压痛，表面干燥，无明显分泌物（图1 2）；右侧大腿及双上肢可见钱币大小陈旧性红斑、结节，部分破溃，伴萎缩及结痂（图3）；全身散在大小不一皮下结节，质韧，活动度可，无明显红肿热痛，最大约3cm×3.5cm，位于中腹部（图4）。 实验室检查： 1）血常规：HGB 106 g/L↓（130-175）、N 87.6 %↑（40-75）、8.0 %↓ (20-50)； 2）肿瘤标志物：CEA 8.11 ng/ml↑(<3.4)、CA19-9 69.30 U/ml↑(<22)； 3）炎症因子：CRP 13.30 mg/L↑(<5)、IL-6 14.59 pg/ml↑(0-7)、PCT 0.09 ng/ml↑(<0.046)。 4）组织病理：a真皮全层小血管及皮肤附件周围皮下脂肪大量淋巴细胞呈片状浸润皮肤溃疡形成，部分表皮呈假上皮瘤样增生（HE染色，25×）；b部分表皮基底层空泡变性（HE染色，100×）；c大部分淋巴细胞体积大 核身染 形态不规则 又一定异形性（HE染色，400×）。

5）免疫组化：CD3ε(+)、CD43 (+)、CD4 (+)、GrB (+)、CD5 部分(+)、CD30部分(+)、EBER (+)、Ki-67 70%(+)；CD8（-）、CD10（-）、CD56（-）、CD138（-）、muml（-）、Bcl-6（-）、PCR检测未检出TCRγ基因重排；EB病毒DNA实时荧光检测 ：3.66E+05 copies/mL。

诊断 处理

最终诊断：结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。 治疗方法：推荐采用系统性化疗，但疗效不满意。

随访 讨论

讨论：NK细胞起源的恶性肿瘤，偶源于细胞毒性T细胞，几乎所有病例中检测到EBV的表达。除鼻腔/鼻咽部外，皮肤是第二最常受累的部位，皮损可是该病的原发病变，也可是继发改变。罕见，亚洲、中美洲和南美洲相对常见，好发于成人男性。表现为多发性结节或斑块，好发于躯干和四肢。鼻型损害表现为面中部破坏性肿瘤，原名致死性中线肉芽肿。常发生溃疡。真皮内致密细胞侵润，累及皮下脂肪层和深部组织。肿瘤细胞围绕血管分布，血管被破坏，广泛坏死。肿瘤细胞大小不等，大部分病例中肿瘤细胞为中等大小。某些病例可见大量以小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞为主的炎症浸润。免疫表型：肿瘤细胞表达CD2、CD56、胞浆性CD3ε及细胞毒蛋白（如TIA-1、颗粒酶B、穿孔素），不表达膜CD3。对于少数CD56阴性的病例阴性，应通过原位杂交方法检测EB病毒（EBER），并检测细胞毒蛋白来确诊。