主诉 病史

主诉：男性，21岁，耳鸣1年，进行性听力下降半年。 现病史：1年前，无诱因出现耳鸣，近半年，自觉双耳听力进行性下降，不伴头晕，偶伴头痛、恶性、呕吐。未经治疗。余无特殊。 既往史、婚育史、个人史无特殊。 家族史：父亲30岁被诊断NF，后因致截瘫长期卧床肺部感染去世。

查体 辅查

查体：双侧听力减退，四肢肌力、肌张力正常，病理征（-）。 辅助检查：神经系统MRI如下图所示：符合神经纤维瘤病NF2型。

诊断 处理

初步诊断：神经纤维瘤病（NF2型） 治疗：手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留听神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。

随访 讨论

随访及预后：术后患者听力较前稍有恢复，效果不明显。目前无特效治疗，NF2的预后较差，双侧手术切除后往往导致双耳全聋，而次全切除术后复发率高。转归主要有死亡、听力丧失及面瘫。但是在现代显微神经外科的理念以及术中电生理监测的帮助下，术中解剖或功能保留面听神经、全切肿瘤的机会也越来越大，但是均不能达到根治，只能暂时缓解症状。现在研究热点多集中于研究NF发生与发展的分子通路，相信未来可能研制出一种分子靶向药物，通过干扰致病通路，达到治愈NF的目的。