神经纤维瘤病2型-医联

主诉病史

患者，女，43岁，既往体健。左耳耳鸣3年，3个月前因其母亲确诊为神经纤维瘤病2型（neurofibromatosis type 2，NF2），MRI检查示“双侧桥小脑脚（cerebellopontine angle，CPA）占位，以听神经为中心向CPA内生长，边界清，左侧19mm×22mm×17mm，右侧16mm×20mm×18mm，双侧内听道扩大”。查体双侧听力下降，左侧下降明显，左侧鼻唇沟变浅，余均正常。以“NF2”收入神经外科病房。

查体辅查

患者行“全麻下乙状窦后入路左CPA肿瘤切除术+听觉脑干植入术（auditory brain stem implant，ABI）”，术中唤醒听力重建测试。术前向患者及家属详细介绍治疗方案，阐明手术和麻醉过程，包括患者面临的风险、获益，及可能需要采取的安全措施，测试过程中患者合作的要求和注意事项等，取得患者的信任及配合。提前准备好喉罩、纤维支气管镜、气管插管、鼻咽通气道及口咽通气道等气道管理工具，艾司洛尔、阿托品、利多卡因、多巴胺、乌拉地尔等血管活性药物，备好吸引器，需要时随取可用。

诊断处理

丙泊酚输注速度降至0.6μg/ml。BIS逐渐升高，14∶50升至85左右，患者呼之睁眼。维持丙泊酚0.6μg/ml输注。15∶00左右患者能够正常交流，神经外科医师开始进行听觉测试。过程中患者配合良好，呼吸循环平稳，无不适主诉。15∶57测试结束，给予舒芬太尼10μg、丙泊酚4μg/ml，加深麻醉后重新置入喉罩，全麻下固定电极，关颅。术毕患者自主呼吸恢复，拔除喉罩，返回ICU。2h后回访，患者清醒，生命体征平稳。