主诉 病史

主诉 发现紫绀10年，双向Glenn术后9年。 病史 患者 男10岁，患者出生后即发现口唇紫绀，于当地医院行心脏彩超示 先天性心脏病 单心室 大动脉转位 肺动脉瓣重度狭窄，患儿1岁时因缺氧明显，故行双向Glenn术改善缺氧症状，术后患者紫绀明显改善，今年来患者活动后紫绀较前加重，有蹲踞活动量明显减少，故患者为行进一步治疗再次入院。

查体 辅查

查体 生命体征平稳，口唇发绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规整，于胸骨左缘可闻及杂音，腹部平软无压痛反跳痛，双下肢无水肿。 辅助检查 心脏彩超示 先天性心脏病 双向Glenn术后 单心室 大动脉转位 肺动脉瓣重度狭窄 上腔静脉-右肺动脉吻合口通畅。 心脏CT 先天性心脏病 双向Glenn术后 单心室 大动脉转位 肺动脉瓣重度狭窄 上腔静脉与右肺动脉连接。

诊断 处理

诊断 先天性心脏病 双向Glenn术后 单心室 大动脉转位 肺动脉瓣重度狭窄。 治疗 患者入院后完善各项术前检查及准备，在全麻体外循环下行全腔静脉肺动脉吻合术，手术过程顺利，术后胸腔引流液增大，带胸骨8天引流液减少拔出引流管，患者顺利出院。 手术过程患者取仰卧位，常规消毒辅单，胸骨正中入路，小心分流心脏，建立体外循环，取人工血管将下腔静脉连接与肺动脉，同时结扎主肺动脉，辅助循环后减量停机，常规关胸安反监护室。

随访 讨论

先天性心脏病复杂畸形单心室大动脉转位 肺动脉瓣重度狭窄的手术疗难度很大，往往多选择右心废用增加肺血的手术方式，如双向Glenn手术先将上腔静脉与右肺动脉连接，让上腔静脉之血直接入肺增加肺血，二期再行全腔手术将下腔静脉连接与肺动脉这有进入右心的静脉血将直接入肺，增加肺血，提高血氧，改善患者缺氧，但该手术术后并发症也较多，同时必须肺动脉测压，如肺动脉压力 治 高，则为手术禁忌症。