主诉 病史

主诉 发现心脏杂音及口唇发绀10个月入院。 病史 患者 男 11个月 ，患儿10个月前因上呼吸道感染就诊于当地医院时发现心脏杂音，行心脏彩超检查示 先天性心脏病 法乐氏四联症，患者未行进一步治疗，平素不易感冒，哭闹后有口唇发绀无晕眩等症状，今患者为行手术治疗而入院。

查体 辅查

查体 生命体征平稳，口唇发绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规整，于胸骨左缘可闻及杂音，腹部平软无压痛反跳痛，双下肢无水肿。 辅助检查结果 心脏彩超示 先天性心脏病 法乐氏四联症 肺动脉发育不良 左肺动脉 0.65mm，右肺动脉 0.49mm。 心脏CT检查结果示 先天性心脏病 法乐氏四联症 肺动脉发育不良

诊断 处理

先天性心脏病 法乐氏四联症 治疗 患者入院后完善各项术前检查及准备，排除手术禁忌症后为患儿行跟手术治疗。 手术过程 全麻成功后，常规消毒，胸骨正中切口，常规建立体外循环，降温阻断升主动脉后，心脏停跳，切开右房，经卵圆孔放置左心引流，经右心室流出道切口，切除肥厚的隔束及壁束，切开肺动脉瓣交界处粘连，可通过9号探子，左右肺动脉可通过7号探子，取涤纶补片修补室间隔缺损，已带瓣牛心包补片加宽右室流出道，开放循环，心脏复跳，手术过程顺利，患者安反监护室。

随访 讨论

患者行法乐氏四联症根治手术手后恢复顺利，7天后出院。 法乐氏四联症是先天性心脏病紫绀型先心病中最长见，它的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏彩超检查就可明确诊断。一经确诊应尽早手术治疗。随着心外科技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，后期再行根治术，而法乐氏四联症是否行根治手术目前主要考虑的是患者肺动脉的发育及左心室发育情况，同时患儿肺动脉瓣环的处理，如何保留瓣环任然存在争议。