主诉 病史

患者，王^^，男性，50岁。主诉：腹痛半月，再发3小时。患者半月前因急性腹痛在当地医院住院治疗，当时明确诊断为“急性胰腺炎、胆总管结石（未见报告单）”给予输液治疗后患者症状改善，因当地医院无法行ERCP术，患者好转出院，出院后第二天即本次入院前3小时前患者再次腹痛，左上腹及脐上为主，伴腹胀，症状同前，为进一步行ERCP遂来我院，门诊以“腹痛查因”收入院。发病以来，患者神志清楚，精神可，饮食一般，大便、小便可，体力、体重无明显下降。既往2012年因胆源性胰腺炎行腹腔镜下胆囊切除术。否认乙肝、结核、高血压病、糖尿病病史及药物过敏史。

查体 辅查

查体：T 36.6℃，RR 18bpm，P 68bpm，98/56mmHg，神志清楚，精神可，巩膜无黄染，心肺查体无明显异常，腹软，左上腹压痛，无反跳痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。 血常规正常。血生化3：甘油三脂 2.41 ↑ 0.58～1.88 mmol/L谷丙转氨酶 71.2 ↑ 2～40 U/L，其余各项正常。血脂肪酶正常。降钙素原正常。凝血功能及D二聚体正常。粪便常规及大便隐血正常。尿液分析及尿沉渣正常。胸部+上腹部CT提示：1.两下肺少许间质纤维化；2.胰腺炎；3.胆囊术后改变，残余胆囊小结石；胆总管下段小结石可能性大。上腹部MRI+MRCP提示：1.胰腺炎；2.胆囊术后改变，残余胆囊小结石；3.胰头、钩突处胰管扩张，胰头胰管旁实质内异常信号，需鉴别炎性病变与其他，建议结合临床，必要时胰腺MR增强扫描；4.右肾囊性灶，囊肿可能性大。

诊断 处理

为进一步明确胰管扩张原因及排除有无胆管结石于8月27日行ERCP，术中诊断：1.IPMN（主胰管型？） 2.ERP+ENPD 十二指肠降部中段见乳头，乳头呈乳头型，开口鱼口状扩张，见胶冻样液体流出。 主胰管全程显影，胰头段主胰管及分支胰管明显扩张，主胰管直径约6mm，其内见团块状充盈缺损影，留置鼻胰管，手术经过顺利。 术后鼻胰管可见黏液胶冻样液体引流出 考虑IPMN 转胆胰外科行手术，于2015.09.03行根治性胰十二指肠切除术。 术后病理检查提示：1、（胰头钩突部）符合导管内乳头状粘液性肿瘤伴低-中级别异型增生。 2、（十二指肠）粘膜慢性炎症。 术后经抗感染、静脉及肠内营养、护肝、抑酸、抑酶、补液及维持水电解质酸碱平衡等对症支持治疗,病情恢复良好！

随访 讨论

胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，由于对其认识不足，以往多诊断为慢性胰腺炎或黏液性囊腺瘤.IPMN和IPMT（intraductal papillary mucinous tumor）是同一个疾病的称谓。 其起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变。 IPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。 肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。因此，有学者也用ipmt指代恶性或潜在恶性肿瘤的IPMN。 ipmn根据起源不同可分为3型，主胰管型相对少见，分为节段型和弥漫型2个亚型。位于胰头者，由于黏液阻塞多为弥漫型；位于胰体和胰尾者多为节段型。 CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， 也可位于体尾部，ct和mri主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，<3 mm的乳头状突起难以显示 。主胰管可轻度扩张，也可同时伴有胰腺萎缩。MRCP多方位重建，可更形象显示囊性病变的特征。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张，也可表现为体尾部分支胰管和主胰管扩张的组合。如肿瘤内出现>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。 IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。ipmn可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突人十二指肠腔有助于ipmt的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。 胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。 黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。 对于单发于胰腺钩突的分支型ipmn，且肿瘤直径<2．5 cm，临床可密切观察，而对于其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。