主诉 病史

患者女，18岁。因“发现右上纵膈肿物3月余”步行入病房。患者3月余前因“头晕”在当地医院就诊，行胸片示“右上纵膈肿物”，患者偶有咳嗽，痰量少，无血丝，为泡沫样痰，伴右肩关节疼痛、麻木、活动障碍，无胸闷、气促，乏力，无呼吸困难、胸痛、心悸，无发热、畏寒。于2015年4月9日到清远市中医院就诊行胸片示“考虑纵膈占位性病变可能性大”，为进一步治疗以“右上纵膈肿物”收入我科。

查体 辅查

查体：T36.6℃，P68次/分，R20次/分，BP114/82mmHg，发育正常，神志清楚，对答切题，步行入院，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点，浅表淋巴结未扪及肿大。呼吸平顺，胸廓对称，无畸形，双肺语颤对称，正常，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，双肺未闻及啰音。心前区无隆起或抬举性搏动，未扪及震颤，心界不大，心率68次/分，心律齐，P2无亢进，第二心音无分裂，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢活动正常，双下肢无浮肿。 胸部CT：右侧第1肋骨见膨胀性骨质破坏，边缘残缺不整，其内见斑点状钙化灶，胸1椎体右侧横突骨透光度减低，骨结构消失，但骨边缘尚存。相邻胸椎椎间孔未见明显扩大，增强不均匀强化，其内有分隔似见皂泡样性变。局部形成一大小约45x60x58mm、椭圆形状软组织肿块影，凸向肺内及纵隔，部分边缘清晰，密度不均匀，其内边缘处见多发斑点状钙化灶，余肺组织未见异常。右第一肋骨膨胀性骨破坏并形成软组织肿块凸向纵隔、肺内。考虑：骨巨细胞瘤可能性大，不除外动脉瘤样骨囊肿。 右侧颈部彩超：右侧锁骨上方可见一个大小约49×64mm的混合性团块，边界尚清晰，内部可见数个椭圆形无回声暗区，个别暗区内可见分隔光带，团块上方可见一动脉血流横跨（考虑为锁骨下动脉），CDFI：团块内部实质部可见少许条状血流信号。 胸部MRI：1、胸1椎体右侧附件、右侧第一肋膨胀性骨质破坏伴相应处信号异常的肿块形成，结合胸部CT片，考虑骨巨细胞瘤并继发动脉瘤样骨囊肿可能性大。

诊断 处理

入院后完善相关检查。于2015年4月17日在CT引导下行右上纵膈肿物穿刺活检术。术后病理：送检物大部分为分化的肺泡组织，另见少许稀疏结缔组织，送检组织内未见恶性改变。术前诊断：1、右上纵膈肿瘤：骨巨细胞瘤并继发动脉瘤样骨囊肿？2、右臂丛神经损害。2015-05-11在全麻行右颈-右胸前切口、右上纵膈肿物切除术。胸骨上段正中转右第二肋间切口，锯开胸骨上段，撑开切口，术中探查见：右胸腔少许粘连，予电刀+超声刀分离粘连，肿物位于胸顶胸膜外，包膜完整，类圆形，与肺尖无粘连，质中偏硬。电刀切开肿瘤包膜（壁层胸膜），肿瘤无明显包膜不易分离，且其上部嵌入胸廓出口，与锁骨下动、静脉相近，达颈根部，因手术涉及颈部结构，请耳鼻喉头颈外科主任上台手术，将切口上端向右颈部延伸，形成“］”切口，切断胸锁乳突肌及颈外侧浅层肉，将胸壁掀起，分离出锁骨下动、静脉，将肿瘤切除，术中病理报告为：“软骨源性囊性肿瘤”。检查肿瘤已完整清楚，第一肋骨背侧骨皮质菲薄仍保留。彻底止血，温生理盐水反复清洗胸腔，涨肺检查，膨胀良好，无漏气，留置胸腔引流管，缝合恢复颈部肌肉，3根钢丝对合胸骨，常规关胸。 术后病理示：考虑（右第一肋骨）发生的软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿。术后予预防感染、对症支持治疗，患者恢复良好出院。但半年后复查肿瘤复发。

随访 讨论

软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤，主要发生于长骨末端的骨骺，依次为股骨、肱骨和胫骨。通常于儿童晚期或青少年发病。本例患者发生于右侧第一肋骨，比较少见。软骨母细胞瘤骨骺的溶骨常为中心性或偏心性，在偏心性或较膨胀的的病例，皮质骨可膨胀至几乎消失。本例患者具备这样的表现。动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤。常发在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端，发生溶骨性改变。动脉瘤样骨囊肿有原发也有继发，报道可继发于软骨母细胞瘤或骨巨细胞瘤，但病例数均少。原发与继发在治疗上有区别，原发性者充分刮除植骨可以治愈。继发者单纯刮除植骨大多数会复发。本例患者符合上述两种疾病的发生年龄，但发生于右第一肋骨的软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿是很少见的病例，本例患者术后很快复发的原因可能与仅单纯切除肿瘤而没有彻底切除该段肋骨有关，因为上面的文献也报道“继发者单纯刮除植骨大多数会复发”。